АМИЛОИДОВ ПОЧЕК. Амилоидное поражение почек у детей может наблюдаться при вторичном, реже — при первичном амилоидозе, который относится к системным заболеваниям.

Этиология и патогенез. Неизвестны. Вторичный амилоидоз развивается у больных с хроническими инфекциями (туберкулез, остеомиелит и др.), с ревматоидным артритом, при опухолевых и других заболеваниях. При первичном, или идиопатическом, амилоидозе отсутствуют перечисленные «причины» или факторы, способствующие его развитию. При периодической болезни чаще, чем при другой патологии, определяется наследственная предрасположенность к развитию амилоидоза. Выделяют также старческую и локальную формы амилоидоза.

Амилоид является гликопротеидом, содержащим в основном фибриллярные белки АА и AL. Фибриллярные белки амилоида вступают в сложные реакции с белками и полисахаридами плазмы крови с образованием плазменного компонента амилоида, обладающего антигенными свойствами, как и фибриллярный компонент. Амилоид отличается большой прочностью связей входящих в него белков и полисахаридов. Остается неясной причина преимущественного поражения отдельных органов (печень, почки и др.) у больных ами-лоидозом. Развитию амилоидоза способствуют гипер-глобулинемия как следствие извращенной белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы, угнетение клеточного иммунитета, признаки гиперкоагуляции и др. У детей с периодической болезнью, осложненной нефропатией (амилоидоз почек), роль генетического фактора в нарушении гемостаза подтверждается обнаружением гиперкоагуляции у их родителей, в том числе не имеющих симптомов периодической болезни.

Клиническая картина. Клинические проявления амилоидоза определяются степенью внеклеточных отложений амилоида в почечной ткани, выраженностью морфофункциональных изменений других органов (сердце, печень и т. д.) в результате амилоидной инфильтрации, симптомами заболеваний, способствующих развитию амилоидоза (ревматоидный артрит, периодическая болезнь и др.). В течении амилоидоза почек у детей условно выделяют доклиническую стадию, характеризующуюся небольшой или умеренной (до 1,0—1,5 г/сут) транзиторной протеинурией или небольшой преходящей лейкоцитурией, а также клиническую стадию, проявляющуюся нефротическим синдромом (отеки, протеинурия более 2,5 г/сут, гипо-и диспротеинемия, гиперлипидемия, гиперфибриноге-немия, гиперкоагуляция). В результате применения колхицина при амилоидозе, связанном с периодической болезнью или с ревматоидным артритом, длительность этих стадий увеличилась до 5 лет и более. При прогрессировании амилоидоза развивается хроническая почечная недостаточность, для которой характерны сохранение нефротического синдрома, небольшой гематурии, цилиндрурии, а также наличие артериальной гипертензии.

Начальные признаки амилоидоза почек обычно остаются нераспознанными. Больные жалуются на общую слабость, отсутствие аппетита, быструю утомляемость. Лишь при появлении отеков больные обращаются к врачу. Иногда отмечается диарея.

Диагноз. Амилоидоз почек следует предполагать у детей с нефротическим синдромом или при появлении протеинурии на фоне периодической болезни, ревматоидного артрита и другой патологии. Достоверность диагноза подтверждается положительной реакцией с конго красным биоптата почек, менее информативны результаты исследования слизистой оболочки прямой кишки и десны.

Течение амилоидоза и его исход зависят от его «причины», от начала лечения колхицином. Значительно отдаляется период хронической почечной недостаточности при рано начатом и длительном лечении колхицином, описаны случаи обратного развития амилоидоза почек после удаления опухоли.

Лечение. Активное лечение заболевания, осложненного амилоидозом почек. Режим физической нагрузки и питания см. Гломерулонефрит. Данные об эффективности употребления сырой печени (по 50— 100 г в сутки в течение 6—8 мес) разноречивы. При периодической болезни, осложненной амилоидозом, доказан терапевтический эффект колхицина (с 0,6 до 1,8 мг в сутки) при его длительном и рано начатом (в протеинурической стадии) применении: в нефроти-ческой стадии уменьшается или исчезает протеинурия, улучшаются функции почек. Менее эффективны препараты аминохинолинового ряда, метиндол, унитиол.

АНОМАЛИИ ПОЧЕК. Аномалии почек делятся на пять групп: аномалии количества, величины, расположения, взаимоотношения и структуры.

Аплазия (агенезия) почки. Это следствие отсутствия или отставания развития протока первичной почки (вольфов проток), а также аплазии изолатерального первичного ядра, из которого образуется соответствующая половина мочевого тракта. Двусторонняя аплазия почек является чрезвычайно редким пороком развития, не совместимым с жизнью.

Диагноз. Устанавливают при рентгенологическом и ультразвуковом обследовании, сканировании почек, ангиографии, цистоскопии.

Гипоплазия почки. Характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием признаков нарушений почечной функции.

Диагноз. Гипоплазию диагностируют на основании данных экскреторной урографии, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек.

Лечение. Проводится в случае осложнения пи-елонефритом или артериальной гипертензией.

Удвоенная почка. Это анатомически единый орган, состоящий из верхнего и нижнего сегментов, имеющих отдельное кровоснабжение, отдельные чашечно-лоханочные системы и мочеточники. Нередко аномалия бывает двусторонней.

Диагноз. Ставят на основании данных экскреторной урографии, сканирования почек, цистоскопии.

Лечение. Неосложненная удвоенная почка лечения не требует. При заболевании одной из половин удвоенной почки (пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз, уретерогидронефроз), когда имеются показания к удалению патологического очага, может быть произведена геминефрэктомия, а при поражении обеих частей удвоенной почки — нефрэктомия.

Дистопия почки. Является следствием задержки перемещения почки в эмбриональном периоде из полости таза в поясничную область и поворота ее вокруг своей оси. Различают дистопию торакальную, подвздошную, поясничную, тазовую и перекрестную. Перекрестная дистопия характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны и в большинстве случаев сращены между собой.

Клиническая картина. Дистопированная почка прощупывается в виде плотного малоподвижного образования, которое часто ошибочно принимают за опухоль брюшной полости или забрюшинного пространства. Могут отмечаться боли в животе, что связано с давлением дистопированной почки на соседние органы и нервные сплетения, а также нарушениями уроинамики.

Диагноз. Учитывают данные экскреторной урографии, радиозотопного сканирования или сцинтигра-фии.

Лечение. Неосложненная Дистопированная почка лечения не требует. Операцию производят лишь при наличии патологического процесса (пиелонефрит, гидронефроз, калькулез, опухоль).

Сращение почек. Это аномалия взаимоотношения, проявляется галетообразной или подковообразной почкой. Встречается преимущественно у мальчиков. Наиболее часто диагностируется подковообразная почка.

Клиническая картина. При пальпации живота на уровне пупка определяется плотное неподвижное образование в виде подковы, охватывающее позвоночный столб. При сдавлении нижней полой вены перешейком возможен венозный застой в нижней половине тела, что проявляется чувством онемения в нижних конечностях. Чаще всего подковообразная почка предрасположена к гидронефрозу, хроническому пиелонефриту, мочекаменной болезни, нефрогенной ги-пертензии.

Диагноз. Устанавливают по данным экскреторной урографии, сцинтиграфии, ультразвукового обследования.

Лечение. При резко выраженном болевом синдроме, вызванном давлением перешейка почки на солнечное сплетение, производят рассечение перешейка — истмотомию. Другие оперативные вмешательства обусловлены характером осложнений, развившихся в подковообразной почке.

Поликистоз почек. Наследственное двустороннее заболевание, характеризующееся образованием в паренхиме почек множества кист, прогрессивно увеличивающихся в размерах и приводящих к сдавлению и постепенно атрофии нефронов. Поликистоз почек несколько чаще наблюдается у девочек.

Клиническая картина. Различают три стадии поликистоза почек: I стадия — компенсированная, проявляется болями в области почек и незначительными функциональными нарушениями почек; II стадия — субкомпенсированная. Ребенка беспокоят боли в области почек, быстрая утомляемость, слабость, жажда, тошнота, связанная с почечной недостаточностью и повышением артериального давления; III стадия — декомпенсированная, характеризуется нарастанием проявлений хронической почечной недостаточности с повышением уровня мочевины и креатинина в сыворотке крови. В диагностике поликистоза почек большое значение имеют экскреторная урография, сцинтиграфия и ультразвуковое обследование.

Лечение. При нарастании почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В этом случае необходимо применение гемодиализа с возможной последующей трансплантацией почки.

БАЛАНОПОСТИТ. Воспаление крайней плоти и головки полового члена. Наблюдается часто, особенно в раннем детском возрасте и при наличии экссудативного диатеза.

Клиническая,картин а. В начальной стадии отмечаются гиперемия, отечность крайней плоти, зуд и жжение в области головки полового члена, резь при мочеиспускании. В дальнейшем на головке полового члена появляются эрозии, что сопровождается сильным зудом, болями, нередко обусловливающими рефлекторную задержку мочи.

Лечение. Теплые ванночки с отваром череды, ромашки или раствором перманганата калия, смазывание крайней плоти антисептической мазью или эмульсией, десенсибилизирующие средства. При развитии гнойного воспаления промывают препуциаль-ный мешок антисептическими растворами. После стихания воспалительных явлений производят выведение головки полового члена из препуциального мешка с удалением спаек и гноя. С целью профилактики ба-ланита рекомендуется еженедельно во время гигиенической ванны мыть обнаженную головку полового члена теплой водой с туалетным мылом.

БАРТЕРА СИНДРОМ. Характеризуется гипокалие-мией, системным метаболическим алкалозом, нормальным артериальным давлением с повышенной секрецией ренина и альдостерона, задержкой роста. Заболевание часто носит семейный характер. Предполагается, что первичный дефект реабсорбции натрия или хлоридов в проксимальном отделе канальцев, включая восходящее колено петли Генле, приводит к возросшей дистальной нагрузке натрием, что стимулирует секрецию калия и снижает экстрацеллюлярный объем, т. е. стимулирует секрецию альдостерона и ренина. Возможно также первичное повышение секреции калия.

Клиническая картина. Дети отстают в росте, жалуются на слабость, тошноту, мышечную слабость, вплоть до параличей, запоры; наблюдается по-лиурия. Тяжелая гипокалиемия проявляется мышечной деструкцией, сердечной аритмией. Полиурия и никтурия (энурез) являются следствием снижения концентрационной функции в связи с гипокалиемией. Возможно сочетание с гипомагниемией.

Диагноз. Подтверждается при обнаружении выведения калия с мочой более 20 ммоль/сут и наличии гипокалиемии с системным метаболическим алкалозом, повышенной активности ренина плазмы, а также гиперплазии юкстагломерулярного аппарата в биоптате почки.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолью надпочечника и неправильным использованием диуретиков. Бесконтрольное употребление слабительных средств или заболевания кишечника могут дать сходную клиническую картину, но в этих случаях определяется нормальная экскреция калия с мочой.

Лечение. Восполнение калия на протяжении всей жизни в сочетании с антагонистами альдостерона (или без них). Часто необходимо восполнение магния.

БЕРЖЕ БОЛЕЗНЬ. См. Гломерулонефрит.

ВЫПАДЕНИЕ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ УРЕТРЫ. Смещение слизистой оболочки мочеиспускательного канала за пределы его наружного отверстия. Страдают девочки в основном в возрасте от 4 до 10 лет. Предрасполагающими факторами являются травма в области промежности, частые запоры, понос, интенсивный рост ребенка, повышенная двигательная активность.

Клиническая картина. Клинические проявления зависят от размера выпавшей слизистой оболочки. При умеренном выпадении отмечаются дизурические явления, кровянистые выделения, при обширном (значительный выход за пределы малых половых губ) — обильные кровянистые выделения и нередко некроз слизистой оболочки.

Лечение. При умеренном выпадении слизистой оболочки уретры ограничиваются консервативными мероприятиями: теплые сидячие ванночки с отварами трав, спазмолитики, противовоспалительные средства, ликвидация причин, вызвавших выпадение. При обширном выпадении показано оперативное лечение.

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. Впервые описан Hasser и соавт. (1955). Характеризуется гемолитической анемией, «коагулопатией потребления», поражением почек и других органов. Наблюдается преимущественно у детей до 4-летнего возраста.

Этиология и патогенез. Этиология ге-молитико-уремического синдрома (ГУС) недостаточно изучена. Развитие ГУС после вирусных инфекций, в период кишечной патологии (сальмонеллез и др.), после вакцинации против дифтерии и оспы, употребления некоторых лекарственных препаратов и воздействия других факторов свидетельствует о вирусно-бакте-риальной и аллергической природе заболевания. В последние годы в развитии ГУС решающее значение придается снижению активности простациклина, сопровождающемуся повреждением эндотелия сосудов, изменением внутрисосудистой коагуляции и формы эритроцитов в условиях микроангиопатической гемолитической анемии. Остаются неясными механизмы сочетания гемолиза с признаками гиперкоагуляции («коагулопатия потребления»). В возникновении дис-семинированных микротромбозов предполагается важная роль деструкции тромбоцитов с последующим отложением активированного фибрина. В зависимости от тяжести проявлений ГУС в биоптате почки обнаруживают признаки некроза коркового вещества, фиб-риновые тромбы в капиллярах клубочков, пролиферацию клеток, синехии с капсулой клубочка (Шумлянского—Боумена). Указанные морфологические изменения могут быть очаговыми и диффузными.

Клиническая картина. В течение ГУС выделяется 3 периода: продромальный (1—14 дней) проявляется признаками острого желудочно-кишечного (боль в животе, рвота, понос) или вирусно-респи-раторного (лихорадка, небольшие катаральные явления, нейротоксикоз) заболевания, а также слабостью и адинамией; период разгара (1—3 нед) характеризуется гемолитической анемией (проба Кумбса отрицательная), желтухой, «коагулопатией потребления» (геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипофиб-риногенемия и др.), появлением ОПН (олигоанурия, быстрое повышение уровня мочевины, креатинина и калия в крови, ацидоз) на 2—3-й день, мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия). Поражение почек может проявляться нефротическим синдромом и гипертензией; период выздоровления продолжается от нескольких месяцев до 1—2 лет, выражается постепенной ликвидацией симптомов заболевания с исходом в полную клинико-лабораторную ремиссию с восстановлением ренальных функций. До применения диализной терапии и преднизолона в комплексной терапии летальный исход наблюдался в 60—80 % случаев, включение указанных мероприятий в комплексную программу лечения способствовало выздоровлению в 60—90 % случаев. «Выздоровление с дефектом», т. е. частичная клинико-лабораторная ремиссия, может проявляться клинико-морфологически-ми признаками хронического гломерулонефрита или интерстициального нефрита.

Диагноз. ГУС определяется при наличии трех кардинальных симптомов: гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуры и ОПН, а также характерных морфологических изменений (тромботическая микроангиопатия, некроз коркового вещества почек, тромбоз мелких сосудов в других органах). ГУС необходимо дифференцировать от болезни Мошковица, которая наблюдается преимущественно у взрослых и у детей старшего возраста, проявляется микротромбозом мелких сосудов, в основном сердца, печени и других органов, реже — почек, имеет неблагоприятный прогноз.

Лечение. Наличие диссеминированной внутри-сосудистой коагуляции является показанием для применения гепарина (по 150—200 ЕД/кг в сутки под контролем времени свертывания крови), дипиридомола (5—10 мг/кг в сутки). Преднизолон назначают в дозе 2,5—3 мг/кг в сутки. Комплексная терапия, включающая мероприятия по коррекции гипергидрации, дисэлектролитемии, ацидоза, гиперазотемии, не отличается от таковой при ОПН другой этиологии. При отсутствии эффекта от консервативной терапии используют гемодиализ и перитонеальный диализ.

ГИДРОНЕФРОЗ. Заболевание почки, развившееся вследствие нарушения оттока мочи и характеризующееся расширением чашечно-лоханочной системы и атрофией почечной паренхимы. Заболевание делится на два вида: первичный, или врожденный, гидронефроз, развившийся вследствие врожденной патологии в области лоханочно-мочеточникового сегмента (стеноз, ахалазия, высокое отхождение мочеточника, добавочный сосуд), при которой нарушается отток мочи из почки, и вторичный, или приобретенный, — осложнение какого-либо заболевания (мочекаменная болезнь, опухоль почки, лоханки, мочеточника, повреждение мочевых путей).

Гидронефроз может быть открытым, закрытым и интермиттирующим. Девочки страдают данным заболеванием в 1,5 раза чаще, чем мальчики.

В течении гидронефроза различают три стадии: I стадия — расширение только лоханки (пиелоэктазия) с незначительным нарушением функции почки; II стадия — расширение не только лоханки, но и чашек (гидрокаликоз), уменьшение толщины паренхимы почки и значительное нарушение ее функции;1П стадия — резкая атрофия паренхимы почки, превращение ее в тонкостенный мешок.

Гидронефроз бывает асептическим и инфицированным. В первом случае почечные изменения зависят от степени обструкции и длительности заболевания, во втором — как от степени обструкции, так и от вирулентности инфекции.

Клиническая картина. Клинических симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее часты боли в области почки. В ранней стадии заболевания боли носят приступообразный характер, затем боль приобретает постоянный ноющий характер. При далеко зашедшем гидронефрозе боли исчезают. Вторым симптомом является опухолевидное образование, прощупываемое в подреберье. Гематурия — нередкий, а иногда единственный симптом гидронефроза.

Гидронефроз, осложненный пиелонефритом, выявляется на более ранних стадиях, чем неосложненный асептический процесс.

Диагноз. Учитывают данные экскреторной урографии, сцинтиграфии, ультразвукового обследования.