ГИПОСПАДИЯ. Характеризуется недоразвитием мочеиспускательного канала с его наружным отверстием у основания головки полового члена (гипоспадия головки), на теле полового члена (стволовая гипоспадия), у основания полового члена или на мошонке (мошоночная гипоспадия), в промежности (промежно-стная гипоспадия).

Клиническая картина . На вентральной поверхности полового члена прощупывается плотный фиброзный тяж (хорда). Мочеиспускание, особенно при проксимальном расположении наружного отверстия, возможно только в положении сидя. Толщина струи зависит от величины наружного отверстия. Искривление полового члена бывает разной степени выраженности. Оно четко проявляется во время эрекции. Крайняя плоть прикрывает в виде капюшона только дорсальную поверхность головки полового члена.

Лечение. Гипоспадия головки без сужения наружного отверстия уретры лечения не требует; при других формах необходимо как минимум двухэтапное оперативное лечение.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ГН). Относится к имму-нопатологическим заболеваниям, характеризуется преимущественным поражением почечных клубочков, клинически проявляется протеинурией, гематурией и артериальной гипертензией. Наблюдается у 0,7—14 из 1000 детей. Различают первичный ГН, развивающийся через 1—3 нед после воздействия инфекционных и неинфекционных факторов, и вторичный ГН, возникающий на фоне системных заболеваний (системная красная волчанка и др.)

Этиология. ГН является полиэтиологичным заболеванием, чаще развивается после стрептококковой инфекции (р-гемолитический, группа А, типы 12, 4, 25, 49), реже после вирусных инфекций (НВ-вирус и др.), после профилактических прививок, укуса змеи или пчел, после переохлаждения и других причин.

Патогенез. Воспалительная реакция почечных клубочков (пролиферация эндотелиальных и мезанги-альных клеток, экссудативные изменения и т. д.) развивается под воздействием иммунных комплексов с участием таких вторичных патогенетических факторов, как свертывающая система (локальная гиперкоагуляция), система комплемента и др. Различают два механизма иммунного повреждения почечных клубочков: 1) иммунокомплексный механизм, характеризующийся наличием на капиллярных мембранах зернистых или глыбчатых отложений иммунных комплексов, которые могут поступать в почечные клубочки из циркулирующей крови или образовываться на гломерулярных мембранах из фиксированных на них экзогенных (стрептококк, вирус и др.) или эндогенных (ДНК, опухолевый и др.) антигенов и соответствующих антител; 2) под действием иммунных комплексов, образованных в клубочках из антигена гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) и антител к этому антигену (анти-ГБМ) и имеющих вид линейных отложений вдоль базальной мембраны при люминесцентной микроскопии 6nogaTa почки. Реализация нефритогенности циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) зависит от их размеров, интенсивности образования и элиминации. Иммуно-комплексный механизм развития ГН наблюдается чаще (в 90—95% случаев), чем анти-ГБМ-антительный механизм, который обусловливает развитие быстропрог-рессирующих форм ГН, синдрома Гудпасчера (см.), характеризующегося поражением почек и легких. При переходе острого ГН в хронический к иммунокомп-лексному механизму могут присоединяться признаки аутоиммунного, что обусловлено образованием антител к морфологически измененной базальной мембране. В развитии ГН наряду с изменением гуморального иммунитета большое значение имеет реакция гиперчувствительности замедленного типа. Интенсивность отложения иммуноглобулина классов А, М, G, комплемента, фибриногена в клубочках почек в значительной степени определяет характер клинических и морфологических проявлений ГН.

Клиническая картина. В зависимости от течения различают острый, хронический и быстропрог-рессирующий ГН.

Острый ГН (ОГН) возникает обычно через 7— 21 день после стрептококковой или в конце вирусной (гриппозной и др.) инфекции, т. е. через определенный латентный период, в течение которого происходят образование и осаждение иммунных комплексов в почечных клубочках. У большинства больных (85—95 %) динамика клинических признаков ОГН укладывается в три основных периода, определяющих цикличность заболевания: начальный период развернутых клинических проявлений; период обратного развития симптомов; период полной клинико-лабораторной ремиссии, при сохранении которой в течение 5 лет и более можно говорить о выздоровлении. У детей с нециклическим или неблагоприятным течением (при постстрептококковом ГН в 5—15 % случаев) ОГН возможен переход в хроническую форму заболевания или летальный исход (очень редко в настоящее время) от различных осложнений, развившихся в начальном периоде (ОПН и др.). В начальном периоде, продолжающемся 4—6 нед, у многих больных появляются одутловатость лица, бледность кожных покровов, уменьшается диурез до оли-гурии (менее 200—300 мл/сут), моча мутная, нередко цвета «мясных помоев», артериальное давление умеренно повышено (130/80—150/90 мм рт. ст). Иногда наблюдаются неопределенные боли в животе и поясничной области, появляются головная боль и рвота.

В последующие 5—7 дней могут увеличиваться гипер-тензия при отсутствии изменений глазного дна, небольшое пульсовое давление. В этот период гематурия может достигать макрогематурии, протеинурия увеличивается до 0,5—3,5 г/сут; у некоторых больных наблюдаются небольшая кратковременная (3—5 дней) лейкоцитурия (10—20 млн/сут), а также эритроцитар-ные цилиндры. Нередко отмечаются повышение СОЭ, иногда анемия, лейкоцитоз и эозинофилия. Функции почек сохранены или немного нарушены, олигурия сочетается с высокой относительной плотностью мочи (до 1030) в отличие от олигурии при ОПН, проявляющейся значительным ограничением ренальных функций. Нерезко снижена (до 50—60 мл/мин по клиренсу эндогенного креатинина) клубочковая фильтрация, может быть небольшое ограничение функции осмотического концентрирования и экскреции водородных ионов, максимальной реабсорбции глюкозы. У отдельных больных отмечается небольшое повышение сывороточной мочевины (гиперазотемия «острого периода»), сохраняющееся в течение 3—5 дней.

При циклическом или благоприятном течении ОГН обычно с конца 2—3-й недели начинается обратное развитие симптомов с постепенным уменьшением и ликвидацией гипертензии и отеков, гематурии и про-теинурии. При сохранении отдельных симптомов дольше 6 мес можно говорить о затяжном течении ОГН, более одного года — о переходе в хроническую форму заболевания. В начальном периоде ОГН может проявляться остронефритическим синдромом (отеки, ги-пертензия, гематурия, протеинурия — 2 г/сут и более), изолированным мочевым синдромом (гематурия и протеинурия без отеков и гипертензии); нефротическим синдромом (отеки, протеинурия более 2,5 г/сут, ги-перлипидемия, гипо- и диспротеинемия). В начальном периоде возможны эклампсия и острая сердечная недостаточность на фоне гипертензии, а также такое осложнение, как ОПН.

Диагноз. ОГН диагностируют по внезапному началу после воздействия перечисленных ранее инфекционных (чаще стрептококковых) и неинфекционных факторов, а также наличию сочетания основных симптомов: отеки, гипертензия, мочевой синдром в виде протеинурии, гематурии. ОГН необходимо дифференцировать от рецидива хронического ГН, для которого характерны длительность болезни более одного года, отсутствие или слабая выраженность экссудативного компонента при различных морфологических типах гломерулита; от вторичного ГН, развившегося на фоне системной красной волчанки и другой патологии; от ГН, развившегося на фоне врожденного порока развития почек типа дисплазии; от пиелонефрита (см.).

Хронический ГН (ХГН) является исходом ОГН (5-15 %). В соответствии с характером клинических проявлений выделяют 3 формы ХГН:

1) нефротическая форма наблюдается преимущественно у дошкольников, имеет рецидивирующее течение. Клинически проявляется отеками различной степени выраженности, протеинурией свыше 2,5 г/сут, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией; морфологически — преимущественно минимальными изменениями клубочков, реже мезангиопролиферативными и другими изменениями. Функции почек сохранены, отсутствуют гипертензия и гематурия. Прогноз значительно улучшился после включения в комплексную терапию кортикостероидных и цитотоксических препаратов (выздоровление в 60—80% случаев);

2) смешанная форма выявляется в основном у школьников, реже у дошкольников. Клинически характеризуется сочетанием нефротического и гематури-ческого синдромов (прогностически более благоприятный вариант) или сочетанием указанных синдромов с гипертензией (неблагоприятный прогноз). У этих больных рано развивается ограничение клубочковой фильтрации и концентрационной функции, отмечается анемия. В биоптате почки выявляют диффузный мезан-гиопролиферативный (МПГН), мезангиокапиллярный (МКГН) или фибропластический гломерулит с тубу-лоинтерстициальным компонентом (ТИК). Скорость прогрессирования этой формы ГН зависит от сроков начала и характера лечения. Многие авторы указывают на большую выживаемость детей, больных этой формой ГН, через 5—10—15 лет от ее начала при применении иммуносупрессивной терапии по сравнению с естественным (без лечения) течением заболевания;

3) гематурическая форма проявляется только мочевым синдромом в виде гематурии (от микро- до мак-рогематурии), которая может сочетаться с небольшой протеинурией (до 1 г/сут). Функции почек сохранены, артериальное давление нормальное. В биоптате почки выявляют очаговый, реже диффузный МПГН, дистрофию эпителия канальцев, очаговый склероз интерсти-циальной ткани; при люминесцентной микроскопии отмечают гломерулярные отложения IgG, IgM, комплемента, фибриногена. В 40—50 % случаев обнаруживается изолированное или сочетанное с IgG и IgM отложение IgA, сопровождающееся повышением уровня IgA в сыворотке крови и Ig А-содержащих циркулирующих имунных комплексов (ЦИК) при нормальном уровне IgG. Такой вариант ГН называется болезнью Берже — по имени автора, описавшего его, или Ig А-гломерулонефрит (IgA-ГН). Предполагается связь развития заболевания с персистирующей вирусной инфекцией, не исключается роль глютена в антигенной стимуляции с последующей гиперпродукцией IgA, образованием IgA-со держащих ЦИК и их повреждением почечных клубочков.

Гематурическая форма ГН отличается персистиру-ющим, но доброкачественным течением у большинства больных. При присоединении выраженной протеину-рии у отдельных больных наблюдается прогрессирующее течение до стадии ХПН, в том числе при болезни Берже, или IgA-ГН.

Диагноз. Гематурическую форму ХГН диагностируют на основании наличия изолированного мочевого синдрома (гематурия и небольшая протеинурия), сохранности функции почек; болезнь Берже — на основании повышенного уровня IgA и IgA-содержащих

ЦИК, гломерулярных отложений, преимущественно IgA. Эту форму ГН необходимо дифференцировать от интерстициального нефрита обменного генеза или другой природы, который может проявляться гематурией и небольшой мононуклеарной лейкоцитурией и протеинурией, ограничением канальцевых функций (см. Интерстициальный нефрит); от мочекаменной болезни (см. Мочекаменная болезнь).

Лечение. При остром ГН и рецидиве хронического ГН лечение комплексное, включает следующие мероприятия: 1) ограничение физической нагрузки (постельный режим на 2—3 нед) в активной стадии, в период ремиссии исключается участие в соревнованиях, в занятиях, связанных с переохлаждением (купание и др.); 2) диетотерапию с исключением продуктов, вызывающих аллергию у данного больного, ограничением натрия (пищу готовят без соли), способствующего развитию гипертензии, отеков, а также с уменьшением белка до 1,5—2,0 г/кг (уменьшается нагрузка на почки); 3) гипотензивные, диуретические и другие средства при отсутствии эффекта от диетотерапии; 4) препараты, действующие на отдельные звенья иммунных реакций, в том числе на уменьшение количества ЦИК (пенициллин при постстрептококковом ГН), в течение 2—3 нед с целью угнетения антигенной стимуляции; иммунносупрессоры для подавления продукции антител; антикоагулянты и антиагрегаты, препятствующие агрегации тромбоцитов и ин-гибирующие комплементарную систему. В последние годы используют плазмаферез, гемосорбцию, пульс-терапию метилпреднизолоном или циклофосфаном в сверхвысоких дозах при быстропрогрессирующем или экстракапиллярном ГН. Агрессивные методы лечения (цитотоксические препараты и др.) применяют при отсутствии эффекта (спонтанной ремиссии) от симптоматической терапии, учитывая возможность осложнений, угрожающих жизни больного при их применении (гнойные осложнения, herpes zoster и др.).

Салуретики назначают на 5—7 дней, увеличивая длительность применения и дозу, применяя различные их сочетания и методы введения в зависимости от диуретического эффекта: гипотиазид — по 2,5—5,0 мг/кг, фуросемид (лазикс) — по 1—5 мг/кг, урегит (этакри-новая кислота) — по 2,5—5,0 мг/кг, альдактон (верош-пирон) — по 5—10 мг/кг в сутки. Гипотензивные средства назначают при отсутствии эффекта от бессолевой диеты, начиная с небольших доз, которые могут быть постепенно увеличены. Принципы применения резерпина, клофелина, адельфана и других препаратов см. Гипертоническая болезнь. При отсутствии спонтанного обратного развития ГН (при остром постстрептококковом ГН отмечается в 60—80 % случаев) применяют иммуносупрессивные препараты, в том числе глюко-кортикоидные (преднизолон и др.) и цитотоксические (азатиоприн, хлорбутин, циклофосфамид) средства. При отсутствии противопоказаний (психические расстройства и т. д.) вначале назначают преднизолон, при отсутствии эффекта— цитотоксичные препараты, которые отличаются более выраженным побочным эффектом. Терапевтический курс преднизолона (доза 1,0—2,5 мг/кг в сутки) составляет 3—6 нед, цикло-фосфамида (2—3 мг/кг в сутки) и хлорбутина (0,2— 0,3 мг/кг в сутки) — 8 нед. Последующий курс поддерживающей терапии продолжается 2 мес: доза преднизолона 1,0—2,5 мг/кг через день или 3 дня в неделю, цитотоксических препаратов — Vi от терапевтической дозы ежедневно.

В последние годы используют различные сочетания препаратов у детей с ГН, резистентных к указанной ранее диуретической терапии (фуросемид в больших дозах вводят в сочетании с осмотическими диуретиками и гепарином), к иммуносупрессивным препаратам (пульс-терапия метилпреднизолоном в сверхвысоких дозах — до 1000 мг, «синхронная» терапия, включающая плазмаферез и сверхвысокие дозы циклофосфана и другие схемы). Широкое распространение получила 4-компонентная схема Кинкаид-Смис, включающая преднизолон, цитотоксический препарат и антикоагулянт. При применении указанных методов лечения возможны следующие результаты: 1) полная клинико-лабораторная ремиссия с выздоровлением (постстрептококковый ГН, нефротическая форма ГН); 2) частичная ремиссия, что рассматривается как стабилизация активности ГН, замедление прогрессирования смешанной формы ГН; 3) отсутствие эффекта, чаще наблюдаемое при тяжелых прогрессирующих формах заболевания.

Быстропрогрессирующий ГН (синонимы: подострый, злокачественный, экстракапиллярный) наблюдается редко, развивается после стрептококковой и вирусной инфекций; чаще установить причину не удается. Наряду с иммуннокомплексным генезом возможен анти-GBM-антительный механизм развития. Характеризуется ранним (через 1—2 нед) развитием олигоанурии с угнетением ренальных функций, отеками, высокой гипертензией, значительными протеинурией и гематурией, нарастанием гиперазотемии. В биоптате почки обнаруживают экстракапиллярную пролиферацию, «полулуния» в капсуле Шумлянского—Боумена, возможны некроз гломерулярных долек, тромбоз капилляров, быстрое рубцевание. Через 6—12 мес от начала заболевания при его естественном течении наблюдается летальный исход от ХПН у многих больных. Применение в последние годы активных методов лечения (пульстерапия метилпреднизолоном, плазмаферез и гемосорбция, цитотоксические и другие препараты) способствовало замедлению прогрессирования заболевания.

ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ. См. также Болезни органов дыхания. Является одним из вариантов быстро-прогрессирующего гломерулонефрита, характеризуется поражением почек (гипертензия,гематурия, угнетение клубочковой фильтрации и канальцевых функций, быстрое развитие ХПН) и легких (кровохарканье, рентгенологические изменения по типу гемосидероза) в результате образования на базальных мембранах этих органов иммунных комплексов, состоящих из анти-ГБМ-антител (гломерулярные базальные мембраны) и антигенов ГБМ. Этиология неизвестна, не исключается роль стрептококковой инфекции. В биоптате почки обнаруживают «полулуния», некроз капиллярных петель, диффузные пролиферативные изменения; при люминесцентной микроскопии вдоль базальных мембран выявляются линейные гломерулярные отложения IgG, менее интенсивные — IgM, Сз. Изменения в легких обусловлены перекрестной реакцией анти-ГБМ-антител с базальной мембраной легочных альвеол, что ведет к некротическому альвеолиту.

Клиническая картина. Вначале появляются поражения легких (кашель, одышка, кровохарканье или легочное кровотечение, инфильтраты в легких), в последующем присоединяется почечная патология (протеинурия до 2 г/сут, микро- и макрогематурия) с развитием почечной недостаточности в течение 1—6 мес. Реже наблюдаются гипертензия и нефротический синдром в функционально-компенсированной стадии. Нередко выявляется анемия, возможны лихорадка и артралгии.

В диагностике большое значение имеет обнаружение анти-ГБМ-антител в сыворотке крови, линейных гломерулярных отложений иммунных комплексов. Синдром Гудпасчера чаще наблюдается у мальчиков.

Лечение. Помимо симптоматических средств, назначают активную иммуносупрессивную терапию (преднизолон в больших дозах, цитотоксические препараты — см. Гломерулонефрит). Повторные сеансы плазмафереза применяют с целью механического удаления анти-ГБМ-антител, в последние годы его сочетают с внутривенным введением сверхвысоких доз циклофосфана («синхронная» терапия).

ДЕ ТОНИ -ДЕБРЕ - ФАНКОНИ СИНДРОМ. Характеризуется триадой симптомов, включающей гипо-фосфатемические скелетные повреждения, генерализо-ванную аминацидурию и ренальную глюкозурию, вызванную нарушением специфических тубулярных функций. Кроме этого, в каждом отдельном случае можно наблюдать другие тубулярные дефекты. Заболевание наследуется по рецессивному типу. Методом микро-диссекции выявляют укорочение и сужение прокси-мального канальца в виде лебединой шеи. При световой микроскопии биоптата почки обнаруживают дегенерацию и атрофию тубулярного эпителия. Этиология идиопатического синдрома де Тони—Дебре—Фанкони неизвестна. У детей чаще диагностируется вторичный синдром Фанкони, сопровождающий цистиноз. При этом в почках наряду с интерстициальным фиброзом, атрофией и кистозным расширением канальцев обнаруживают кристаллы цистина внутри клеток интерсти-циальной ткани.

Клиническая картина. Различают младенческую и взрослую формы синдрома де Тони—Дебре—Фанкони.

Младенческая форма начинается на 1-м году жизни, проявляется частой рвотой, отсутствием аппетита, отставанием в умственном и физическом развитии, склонностью к частым и тяжелым инфекционным за-боле.ваниям. Постепенно формируются пропорциональный нанизм, рахитоподобные изменения скелета, почечная недостаточность.

Поздняя форма синдрома развивается на 3—6-м году жизни и характеризуется медленным, без заметного изменения общего состояния, нарастанием остеомаляции и гипокалиемическими параличами. Характерны поли-урия и полидипсия, карликовость, тяжелые деформации длинных трубчатых костей, в крови — снижение уровня фосфатов, кальция, калия, нормальный уровень аминокислот и глюкозы. В ранних стадиях болезни уровень бикарбонатов в крови нормальный, затем развивается гиперхлоремический ацидоз. У больных выявляют нарушение концентрационной функции почек (гипостенурия, полиурия), иногда умеренную протеи-нурию, генерализованную гипераминацидурию, повышенную экскрецию фосфатов, глюкозы, кальция, цитратов. Реакция мочи щелочная или нейтральная. Рентгенологически обнаруживают выраженный остеопороз с тяжелыми нарушениями в метаэпифизарных зонах костей.

Диагноз. Синдром де Тони—Дебре—Фанкони диагностируют при наличии характерной триады или сочетания типичной триады симптомов с другими тубулярными нарушениями. От других тубулопатий и костных изменений его отличает сочетанное повреждение многих тубулярных функций, осуществляемых как проксимальным, так и дистальным отделом не-фрона.

Течение. В ряде случаев после 8-летнего возраста наступает улучшение и даже выздоровление; чаще заболевание осложняется интерстициальным нефритом и прогрессирует до почечной недостаточности.

Лечение. Направлено на коррекцию ацидоза, уровня калия в крови и ликвидацию костных изменений. Диета с ограничением поваренной соли. Бикарбонат натрия вводят по 10 ммоль/кг в сутки под контролем рН и содержания бикарбонатов в крови, цитрат калия — под контролем уровня калия в крови. Назначают высокие дозы витамина D повторными курсами. Под влиянием лечения признаки рахита уменьшаются, а отставание в росте, глкжозурия, аминацидурия сохраняются.

ДИЗУРИЯ. Расстройство мочеиспускания, которое может проявляться следующими явлениями: 1) задержка мочеиспускания при обструкции нижних мочевых органов (мочекаменная болезнь, стриктуры мочеиспускательного канала и др.), воздействии нейрогенных факторов в послеоперационном периоде, заболеваниях ЦНС и др. Клинически выражается ложными позывами на мочеиспускание и болью в области мочевого пузыря при его наполнении. Возможна острая задержка мочеиспускания (ишурия), связанная с указанными причинами; 2) недержание мочи, чаще ночное, отличается полиэтиологичностью (рефлекторные и другие нарушения); 3) неудержание мочи характеризуется неспособностью удержать мочу при императивном позыве. Наблюдается у детей с циститом, нейрогенными расстройствами мочевого пузыря; 4) поллакиурия — учащенное мочеиспускание малыми порциями, болезненное, связано с пиелонефритом (рефлекторное), циститом и другой патологией.

Диагноз. Ставят на основании жалоб на расстройство мочеиспускания, изменений анализов мочи (лейкоцитурия, гематурия). Важно определение этиологического фактора, что возможно при использовании эхо-, рентгено- и радиологических и других методов исследования. Указанные дизурические расстройства могут быть связаны с туберкулезом и опухолью мочевых органов, аномалиями их развития, требующими специальных своевременных методов лечения.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГИПЕРКАЛЬЦИУРИЯ. Диагностируется у пациентов с высокой экскрецией кальция с мочой при нормальном уровне кальция в крови. В норме с мочой экскретируется не более 5—6 мг/кг кальция в сутки. Выделяют две формы гиперкальци-урии — абсорбтивную и ренальную.

Абсорбтивная гиперкальциурия вызывается повышенным синтезом 1,25-гидроксикальциферола или интенсивной абсорбцией кальция из тонкой кишки. Уровень сывороточного кальция не повышен. Абсорбтивная гиперкальциурия прекращается в результате применения бедной кальцием диеты или кальцийсвязывающих препаратов.

Ренальная гиперкальциурия обусловлена снижением тубулярной реабсорбции кальция и сопровождается компенсаторным повышением абсорбции кальция из желудочно-кишечного тракта. На ренальную гипер-кальциурию не влияет уменьшение кальция в диете. Клиническими проявлениями гиперкальциурии являются рецидивирующая гематурия и нефролитиаз. Для коррекции пользуются тиазидовыми диуретиками и фосфорсодержащими препаратами.

КАМНИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ. В мочевой пузырь камни мигрируют из почки или образуются в нем самом. В клинической симптоматике преобладают дизурические явления вплоть до острой задержки мочеиспускания при ущемлении камня в шейке мочевого пузыря. Болевой синдром характерен для наличия мелкого конкремента с острыми краями; боли могут иррадиировать в головку полового члена, большие половые губы, область заднего прохода. Гематурия или эритроцитурия возникает в результате травмы слизистой оболочки мочевого пузыря и воспалительного процесса. Крупные камни подлежат удалению главным образом путем высокого сечения мочевого пузыря.

ЛЮМБАЛГИЧЕСКИ-ГЕМАТУРИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. Характеризуется поражением внутрипочечных артерий, клинически — приступами болей в поясничной области и макрогематурией. Наблюдается преимущественно у лиц женского пола. Этиология неизвестна. В биоптате почки выявляют изменения в основном в интерлобарных артериях: утолщение интимы и отложения коллагена.

Клиническая картина. Без видимых причин возникают приступы болей в поясничной области, продолжающиеся до 3 дней, иногда до 3 нед. Приступы сопровождаются макро- (чаще) или микрогематурией, лихорадкой или субфебрилитетом. Функции почек не изменены. Артериальное давление умеренно повышено. Анализы крови в пределах нормы. При почечной ангиографии выявляют извитость внугрипочечных артерий с четкообразными контурами, расширенными бифуркациями; в ряде случаев — частичную окклюзию артерий. Течение болезни волнообразное. Дифференцируют от заболеваний, сопровождающихся гематури-ческим синдромом.

Лечение. Симптоматическое (обезболивающие и другие средства).

МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (синоним: уролитиаз). Встречается у детей реже, чем у взрослых. Наиболее часто наблюдается в возрасте 3—10 лет. Камни локализуются несколько чаще в правой почке. Двусторонний уролитиаз наблюдается только в 15—20 % случаев.

Этиология и патогенез. Основную этио-патологическую роль играют обменные нарушения — энзимопатии (тубулопатии), однако для реализации этих нарушений в виде камнеобразования чаще всего необходимы патогенетические факторы, например затруднение оттока мочи из почки вследствие органических и функциональных препятствий (обструктивные уропатии). В зависимости от химического состава различают уратные, фосфатные, оксалатные и цистиновые камни.

Клиническая картина. В зависимости от возраста ребенка отмечают некоторые особенности симптоматики заболевания. Так, у детей раннего возраста почечная колика проявляется двигательным беспокойством без отчетливых жалоб. Преобладают нарушения функции желудочно-кишечного тракта (метеоризм, парез кишечника, многократная рвота и пери-тонеальные явления). У старших детей при закупорке камнем лоханочно-мочеточникового сегмента, соустья или заклинивания его в просвете мочеточника возникают острое нарушение оттока мочи из лоханки, растяжение фиброзной капсулы почки, что обусловливает резкие боли, т. е. почечную колику. Ущемление камня в предпузырном отделе мочеточника может сопровождаться частыми позывами к мочеиспусканию. Мочевой синдром характеризуется микро- или макрогематурией, при присоединении инфекции — лейкоцитурией.

Диагноз. Наличие клинических проявлений почечной колики, стойкая лейкоцитурия и гематурия заставляют заподозрить наличие мочекаменной болезни. Самопроизвольное отхождение камней является патогномоничным признаком заболевания. Решающая роль в диагностике уролитиаза принадлежит ультразвуковым и рентгеноурологическим исследованиям.

Лечение. Камни больших размеров подлежат хирургическому удалению. Консервативная терапия, направленная на самопроизвольное отхождение мелких камней, заключается в назначении водной нагрузки, спазмолитиков, диуретиков и обезболивающих препаратов. В последние годы широкое распространение получил метод дистанционной литотрипсии на аппаратах отечественного и зарубежного производства.

НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ (синоним: неврогенная дисфункция мочевого пузыря). Характеризуется нарушениями функции мочевого пузыря и акта мочеиспускания, возникающими при поражении головного и спинного мозга, проводящих нервных путей, нервно-мышечного аппарата мочевого пузыря. Наблюдается у детей с врожденным поражением спинномозговых центров мочеиспускания, что чаще всего обусловлено спинномозговой грыжей (менингомиело-целе), а также пороком развития терминального отдела спинного мозга и конского хвоста (при незаращении дужек позвонков, агенезии копчика и крестца).

Клиническая картина. Атоническая форма нейрогенного мочевого пузыря характеризуется задержкой мочи. Позыв к мочеиспусканию отсутствует или ощущается лишь в виде тяжести внизу живота. Больной мочится с резким натуживанием и часто помогает себе, надавливая руками на переднюю брюшную стенку. Задержка мочи нередко сопровождается коп-ростазом. Дно переполненного мочевого пузыря нередко достигает уровня пупка. Отмечается парадоксальная ишурия — подтекание мочи из уретры вне акта мочеиспускания. Резкое растяжение мочевого пузыря большим количеством остаточной мочи создает условия для появления пузырно-мочеточникового рефлюкса с последующим развитием мегауретера, гидронефроти-ческой трансформации, вторичного пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.

Для рефлекторной формы характерно отсутствие или снижение позыва к мочеиспусканию. Моча выделяется периодически, непроизвольно, большими порциями. Часто отмечается недержание кала.

Лечение. Проблема лечения нейрогенного мочевого пузыря представляет большие трудности. Существует два основных направления в лечении: метод электрической или радиочастотной стимуляции мочевого пузыря и метод органопексии с использованием различных органов и тканей.

НЕКРОЗ ПОЧЕК (ПАПИЛЛЯРНЫЙ И КОРКОВЫЙ) (синонимы: папиллонекроз, некротизирующий пиелонефрит).

Папиллонекроз. Этиология и патогенез. Чаще всего встречается как осложнение различных заболеваний (пиелонефрит, сахарный диабет, нефролитиаз и др.), реже — как первичное поражение почек. У взрослых частой причиной папиллонекроза является анальгетическая нефропатия, возникающая в результате длительного применения анальгетиков. Ведущее значение в развитии заболевания принадлежит кишечной палочке, которая проникает в сосочки почек чаще контактным путем (со слизистой оболочки лоханки), у отдельных больных — гематогенным путем. Развитию заболевания способствует повышение давления в лоханке с последующим расстройством кровообращения в пирамидах почек, которое может наблюдаться также при гипертонической болезни, тромбозах и т. д. Па-пиллярный некроз может быть одно- или двусторонним, сопровождаться поражением одного или нескольких сосочков, которые отличаются резкой бледностью и четко отграничиваются от прилегающей ткани. В них нередко обнаруживают абсцессы и язвенно-некротический процесс с отторжением пораженных участков. Морфологически в пораженных сосочках отмечается значительная нейтрофильная инфильтрация, при затяжном течении болезни — склероз.

Клиническая картина. Главными клиническими признаками являются острое начало с ухудшением общего состояния на фоне основного заболевания (сахарного диабета и др.), сильные боли в поясничной области, высокая лихорадка, озноб, олигурия и другие симптомы острой почечной недостаточности. Наблюдаются выраженная лейкоцитурия и бактериу-рия, гематурия, иногда кусочки почечных сосочков в моче. Возможны выздоровление, летальный исход, а также переход в рецидивирующее течение, характеризующееся приступами болей в животе, пояснице, в области пораженной почки и мочеточника. Рецидивы наступают обычно при обострении основного заболевания и при воздействии других факторов (переутомление, инфекции и т. д.). В этот период повышена СОЭ, отмечаются лейкоцитоз, ограничение канальцевых функций и клубочковой фильтрации у некоторых больных. При экскреторной урографии выявляется деформация чашек, в поздних стадиях — картина обрубленных сосочков.

Диагноз. Основывается на внезапном появлении септического состояния и признаков острой почечной недостаточности при наличии выраженного мочевого синдрома.

Папиллонекроз необходимо дифференцировать от острого пиелонефрита, мочекаменной болезни, осложненной бактериальной инфекцией.

Лечение. Должно быть направлено на ликвидацию бактериальной инфекции с помощью препаратов с широким антимикробным спектром действия, обладающих минимальной или умеренной нефротоксич-ностью и не вызывающих аллергической реакции у конкретного больного. Гентамицин (по 0,4 мг/кг 2 раза в день), эритромицин (в возрасте до 2 лет — по 5—8 мг/кг 4 раза в день, после 2 лет — 0,5—1,0 г/сут) и другие препараты назначают курсами по 7—10 дней. При рецидивирующем папиллонекрозе, помимо повторных курсов антибактериальной терапии, необходимо проведение мероприятий по повышению реактивности организма. Развитие острой почечной недостаточности требует соответствующей тактики.

Корковый некроз почек. Наблюдается преимущественно в грудном возрасте на фоне бактериальной инфекции (стрептококк, стафилококк, кишечная и менингококковая инфекция и др.) и обусловлен поражением междольковых и дугообразных артерий, ведущим к ишемическому некрозу почечной ткани. В корковом слое почек обнаруживается некроз петель клубочков, тотальный или в виде очагов.

Клиническая картина. Клинические проявления и исход коркового некроза зависят от распространенности некротического процесса. Симптомы острой почечной недостаточности (олигоанурия, гиперазотемия, электролитные расстройства), гематурия являются ведущими при очаговом и тотальном некрозе, который, как правило, заканчивается летально. При очаговом кортикальном некрозе возможно обратное развитие почечной недостаточности и выздоровление. У таких больных при экскреторной урографии через несколько месяцев нередко обнаруживаются кальци-фикаты на месте очагов некроза.