АБСЦЕСС ПЕЧЕНИ. Тяжелое заболевание, сопровождающееся гнойно-деструктивным процессом в печени.

Этиология. Бактериальные абсцессы. Возникают при инфицировании гематогенным, холангиоген-ным или лимфогенным путем из имеющихся в организме очагов (аппендицит, холецистит). Возможно ин-фицирование при травме печени, проведении хирургических вмешательств.

Клиническая картина. Состояние тяжелое, лихорадка гектического характера, боли в области печени, иногда желтуха. Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличенная СОЭ. Могут наблюдаться расширение межреберий, выбухание и болезненность в области правого подреберья. Если локализация абсцесса ближе к поверхности печени, то отмечается ограничение подвижности купола диафрагмы, при рентгенологическом исследовании иногда определяется реактивный выпот в правую плевральную полость. Помогают установлению диагноза эхография, сканирование.

Лечение. Хирургическое вмешательство на фоне антибактериальной и общеукрепляющей терапии.

АБСЦЕСС ПЕЧЕНИ ПАРАЗИТАРНЫЙ. См. Про-тозойные болезни и гельминтозы

АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ. Чаще является проявлением общего амилоидоза и сочетается с вовлечением в процесс почек, селезенки, кишечника, надпочечников и др.

Этиология и патогенез. Различают первичный и вторичный амилоидоз. Этиология первичного амилоидоза неизвестна. Вторичный амилоидоз развивается вследствие длительных нагноительных процессов: остеомиелита, септического эндокардита, туберкулеза, бронхоэктатической болезни, при заболеваниях, сопровождающихся иммунопатологическими сдвигами: неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь, коллагенозы.

При длительной глюкокортикостероидной терапии ревматоидного артрита отложения амилоида могут достигать 95 % от массы печени. Амилоид откладывается по ходу кровеносных и лимфатических сосудов, при вторичном амилоидозе — в печеночной паренхиме между балками и капиллярами.

Клиническая картина. Отмечаются бледность кожных покровов, гепаюспленомегалия Печень ровная, поверхность ее гладкая. Портальная гипертен-зия не развивав!ся. Одновременно наблюдается поражение почек: альбуминурия, отеки в сочетании с ги-поальбуминемией, гиперглобулинемией, особенно с повышением а₂-глобулинов, гиперхолестеринемией с повышением активности щелочной фосфатазы.

Диагноз. Устанавливается на основании соче-тайного поражения ряда органов, положительной пробы с конго красным (его поглощение тканями из крови достигает 90—100 %), пункционной биопсии печения, кишечника.

Прогноз. Печеночно-клеточная недостаточность, желтуха развиваются поздно, в терминальном состоянии.

Лечение. Проводят лечение основного заболевания (при вторичном амилоидозе). Назначают гидро лизаты печени, иммунодепрессанты, колхамин.

АНГИОХОЛЕЦИСТИТ, АНГИОХОЛИТ. См. Хот-цистохолангит.

АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ. См. Хирургические болезни, Холестатический хронический гепатит, Били-арный цирроз печени.

БАДДА - КИАРИ СИНДРОМ. Различают болезнь Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с последующим тромбозом и синдром Бадца—Киари — вторичное нарушение оттока из печени при Рубцовых и воспалительных изменениях в брюшной полости, аномалиях развития и тромбозе нижней полой вены.

Этиология и патогенез. Врожденные аномалии развития сосудов печени, инфекционно-ток-сические процессы, травмы.

Клиническая картина. Развивается синдром портальной гипертензии: диспепсические явления, гепатоспленомегалия, стойкий асцит, варикозное расширение вен пищевода. В дальнейшем развивается печеночная недостаточность.

Прогноз. Тяжелый.

Диагноз . Заболевание редкое. Прижизненно диагноз устанавливается лишь при ангиографическом исследовании (веногепатография и каваграфия). Необходимо дифференцировать от цирроза печени, конст-риктивного перикардита.

Лечение. Оперативное — наложение сосудистых анастомозов (спленоренальный, портокавальный) при отсутствии тяжелой печеночной недостаточности. Консервативные методы лечения — см. Цирроз печет Хронический гепатит.

БАНТИ СИНДРОМ. См. Цирроз печени.

БОТКИНА БОЛЕЗНЬ. См. Острые инфекционные болезни, Вирусный гепатит.

ГЕМОХРОМАТОЗ (синонимы: бронзовый диабет, пигментный цирроз). Характеризуется всасыванием железа в кишечнике, повышением его содержания в сыворотке крови и усиленным отложением в печени, поджелудочной железе, коже и других органах.

Клиническая картина. Темная пигментация кожи (отложение гемосидерина и меланина), гепатоспленомегалия, в терминальной стадии — асцит, портальная гипертензия. В большинстве случаев наблюдается сахарный диабет.

Диагноз. Характерны повышение уровня сывороточного железа, гипергликемия и гликозурия. Пункционная биопсия печени выявляет цирроз печени с отложением железа.

ГЕПАТИТ ОСТРЫЙ. Чаще всего вирусной этиологии (см. Острые инфекционные болезни) или возникает вследствие токсических и токсико-аллергических воздействий (лекарственные гепатотоксические препараты и др.).

ГЕПАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ. Длительный, продолжительностью не менее 3—6 мес, диффузный воспалительный процесс в ткани печени, сопровождающийся дистрофией печеночных клеток, их регенерацией, разрастанием соединительной ткани в портальных трактах, лимфоплазмоцитарной инфильтрацией ее.

Этиология. Наиболее часто формируется после острого гепатита В с наслоением дефектного дельта-вируса и после гепатита С. Токсические и токсико-аллергические воздействия (лекарственные средства, инсектициды, некоторые виды ядовитых грибов — бледная поганка), отравления тяжелыми металлами имеют меньший удельный вес в этиологии хронического гепатита. Хронический неспецифический реактивный гепатит может наблюдаться при длительно существующих хронических энтероколитах, хронических холецистохолангитах, гастродуоденитах. Наиболее часто формируется после стертых и безжелтушных вариантов острого вирусного гепатита.

Клиническая картина. Формирование хронического процесса происходит в двух формах, требующих проведения различной тактики лечения.

Персистирующий (сохраняющий постоянство) хронический гепатит. Чаще формируется у детей раннего возраста. Из сыворотки крови больных хроническим персистирующим гепатитом довольно часто выделяется HBs-антиген. Заболевают этой формой болезни чаще мальчики (по-видимому, имеет место генетическая предрасположенность, связанная с полом). Основным, а иногда и единственным клиническим признаком болезни является увеличение печени, ее уплотнение. Наблюдается обострение или вяло текущий процесс, что находит отражение в функциональных пробах печени. Значительно или умеренно повышено содержание ци-топлазматических ферментов (аминотрансфераз, ЛДГ-5 и др.). Белково-осадочные пробы печени, билирубин, протромбиновый комплекс чаще в пределах нормы. Серологические иммунные сдвиги также минимальны.

Хронический активный гепатит (ХАГ).Сопровождается желтухой, диспепсическими явлениями, повышенной утомляемостью, увеличением селезенки, увеличением и уплотнением печени; в более тяжелых случаях наблюдаются геморрагические явления, иногда асцит. При агрессивном варианте ХАГ могут наблюдаться фебрильная лихорадка, вовлечение в патологический процесс почек, суставов; на коже бедер, живота, молочных желез могут возникать стрии (чаще в пре- и пубертатном периоде у девочек), различные сыпи, отмечается увеличенная СОЭ. Нередко этим детям ставят ошибочные диагнозы: коллагеноз, гломерулонефрит, ревматизм и др. ХАГ сопровождается выраженными сдвигами ряда биохимических проб печени. Наблюдается гипербилирубинемия за счет повышения прямой фракции билирубина, повышение активности цито-плазматических ферментов.

ХАГ сопровождается резко выраженными иммуно-логическими сдвигами гуморального и клеточного иммунитета: гиперпродукцией иммуноглобулииов. Особенно резкие сдвиги отмечаются со стороны IgG, его содержание повышается в 1,5—2,5 раза, при резкой активности — в 3—4 раза. Поскольку иммуноглобули-ны являются основной составной частью у-глобулинов, то одновременно с гипериммуноглобулинемией наблюдается гипергаммаглобулинемия. При ХАГ отчетливо изменены реакции клеточного иммунитета, свойственные гиперчувствительности замедленного типа. У больных выявляются аутоантитела.

ХАГ в отличие от персистирующего хронического гепатита чаще формируется в более старших возрастных периодах (школьный возраст). ХАГ с резкой активностью процесса (агрессивный вариант) чаще наблюдается у девочек в пре- и пубертатном периоде. Отличается тяжестью течения, довольно быстро прогрессирует, при морфологическом исследовании выявляются междольковое врастание соединительной ткани, образование узлов-регенератов, нарушение дольковой архитектоники печени, т. е. имеется трансформация в цирроз печени.

Прогноз. Серьезный.

Холестатический хронический гепатит. Основными клиническими симптомами являются упорный зуд и желтушное окрашивание кожи и склер, иногда сочетающееся с темной пигментацией кожи и ксантелаз-мами. Отмечается умеренное увеличение печени. Увеличение селезенки незначительно либо отсутствует. Характерны следующие биохимические изменения: гипербилирубинемия за счет прямой фракции, повышение содержания холестерина, р-липопротеидов, р-глобулинов, активности щелочной фосфатазы, лей-цинаминопептидазы.

Лечение. Противопоказано проведение профилактических прививок (разрешается лишь постановка туберкулиновых проб).

Лечебное питание: диету № 5 назначают в соответствии с возрастными физиологическими нормами. В активной фазе болезни рекомендуется вводить белка на 10—15 % больше физиологической нормы за счет творога и отварного мяса. На фоне лечения глюко-кортикостсроидами (усиленный распад мышечного белка) рекомендуется увеличение белка на 30—50 % по сравнению с нормальным рационом. Ограничение белка следует проводить лишь в терминальном состоянии. В неактивной фазе болезни рекомендуется увеличение жира в лечебном питании за счет дополнительного введения растительного масла (на 15 % по отношению к общему содержанию жира в суточном рационе).

Желчегонная терапия состоит в назначении холе-ретиков (аллохол, холензим, кислота дегидрохолевая или хологон и др.), холекинетиков (тюбажи по Демьянову с сернокислой магнезией, сорбитом, ксилитом, желтком яйца и др.), отваров желчегонных трав (цветки бессмертника, кукурузные рыльца, шиповник, пижма и др.). Тюбаж следует проводить 1—2 раза в неделю. Холеретики рекомендуется применять курсами по
2 нед в месяц. Лечение минеральными водами проводят 2—3 раза в год (славяновская, смирновская, ессентуки № 4, нафтуся) из расчета 2—3 мл/кг на прием 3 раза в день в подогретом виде за 10—15 мин перед едой при пониженной секреции желудочного сока и за 1—1  Vi ч при повышенной секреции. Курортное лечение показано в неактивной фазе при хроническом персистирующем гепатите (Железноводск, Пятигорск, Джермук, Арзни, Трускавец, Моршин и др.). В период лечения минеральной водой другие желчегонные средства применять не следует. При проведении длительной желчегонной терапии необходим контроль за состоянием красного ростка кроветворения, так как может развиться анемия. Необходим систематический прием витаминов С, группы В, А, РР и К. Рекомендуется введение витаминно-метаболического комплекса (по 2 нед в месяц в течение 8 мес; дозы см. Гастрит хронический).

Помимо витаминов, широко используют гепато-протекторы (эссенциале, карсил). Эссенциале вводят внутривенно капельно по 5 мл в 200 мл 5 % раствора глюкозы (20 введений на курс) с одновременным и последующим приемом (до 3 мес) внутрь по 300 мг 3 раза в день. Карсил назначают на 1—3 мес по 35 мг 3 раза в день.

Показано введение белка перентерально в виде плазмы, сывороточного альбумина, белковых гидролиза-тов — растворов незаменимых аминокислот. С целью дезинтоксикации вводят гемодез, реополиглюкин.

Основным видом лечения активных форм хронического гепатита является лечение глюкокортикостерои-дами. Лечение проводят преднизолоном в виде основных и поддерживающих курсов. При умеренной активности ХАТ назначают преднизолон из расчета 0,5— 0,7 мг/кг (суточная доза для детей школьного возраста 20—30 мг, дошкольного 10—15 мг). При агрессивном варианте ХАГ: повышение активности аминотрансфе-раз в 5—10 раз и более, уровня IgG в 3—4 раза больше нормы — назначают условно большие дозы преднизо-лона (0,8—1,3 мг/кг, суточная доза преднизолона для детей школьного возраста 30—50 мг, дошкольного 15— 20 мг). В указанной дозе препарат принимают при умеренной активности процесса в течение 1—1,5 мес, при высокой — в течение 2 мес. В дальнейшем под контролем общего состояния, биохимических проб печени, в первую очередь цитолитических и митохондриальных ферментов, иммунологических показателей рекомендуется постепенное снижение дозы преднизолона каждые 10—14 дней вначале на 10 мг, затем на 5 мг. При снижении дозы преднизолона до 15 мг в сутки (например, с первоначальной 40—30 мг) уменьшение дозы следует проводить еще более постепенно, снижая на 2,5—1,25 мг раз в 2—3 нед. В случае активизации процесса необходимо задержать снижение дозы препарата до улучшения клинических и лабораторных показателей (на месяц, иногда дольше). При ХАГ с высокой степенью активности основной курс преднизолона сочетают с поддерживающей терапией, которую проводят в двух вариантах: 1-й вариант: непрерывный курс преднизолона в суточной дозе 10—15 мг для школьников, 5 мг — для дошкольников; 2-й вариант: прерывистые курсы преднизолона, при которых ребенок 3—4 дня в неделю получает полную или несколько меньшую лечебную дозу препарата, а в остальные дни недели делают перерыв в лечении.

При тяжелом течении ХАГ глюкокортикостероиды комбинируют с иммунодепрессантами (азатиоприн, хлорбутин). Однако эти препараты гепатотоксичны и широкого применения не получили.

В настоящее время с целью иммунной коррекции при ХАГ разрабатывается комбинированное лечение: глюкокортикостероиды в сочетании с экстракорпораль-ными методами детоксикации (гемосорбция, плазма-ферез).

В последнее время в комплекс лечения хронических гепатитов вирусной этиологии рекомендуется включение препаратов интерферона, оказывающих противовирусное, иммуномодулирующее действие. Отечественный препарат реаферон вводят в растворе по 500 000 ЕД детям школьного возраста, по 250 000 ЕД — детям дошкольного возраста 2 раза в сутки с интервалом 12 ч в течение 5 дней и затем тремя циклами, предусматривающими введение препарата дважды в сутки 2 раза в неделю. Одновременно с реафероном утром внутримышечно вводят антиок-сиданты — витамины Е и С. В настоящее время разрабатывается методика длительного ректального введения реаферона с витаминами Е и С в виде свечей.

ГЕПАТОЗ ЖИРОВОЙ (синонимы: жировая дистрофия печени, жировая инфильтрация печени, стеаноз). Характеризуется жировой инфильтрацией печеночных клеток.

Этиология. Заболевание полиэтиологическое. Наиболее частыми причинами являются вирусный гепатит, длительная витаминная белковая недостаточность эндогенного или экзогенного характера (хронические энтероколиты, панкреатиты, гастриты), переедание, токсико-аллергические и лекарственные воздействия (длительное лечение глюкокортикостероида-ми), гипоксические состояния. Жировая инфильтрация печени наблюдается при сахарном диабете, фруктоземии, гликогенозах печени, синдроме Иценко—Кушинга.

Патогенез. Ведущими патогенетическими механизмами являются повышенное поступление жира в печень вследствие перегрузки ее пищевым жиром и углеводами, нарушения окисления жиров; затруднение удаления жира из печени вследствие пониженного образования р-липопротеидов, фосфолипидов, лецитина.

В здоровой печени содержится 2—4 % жира от сухого вещества печени, при жировом гепатозе количество жира возрастает до 10—15 % и больше.

Клиническая картина. Наиболее постоянный симптом — увеличение печени. Плотность ее отчетливая или умеренная. Поверхность печени гладкая, ровная. Иногда отмечаются болезненность печени при пальпации, боли в правом подреберье, диспепсические и астеновегетативные расстройства. Селезенка обычно не увеличена или увеличена незначительно.

Функциональные пробы печени обычно не изменены. У части больных наблюдаются задержка ретенции бромсульфалеина, изменение ряда показателей жирового обмена: повышение уровня холестерина, общих липидов, р-липопротеидов, р-глобулинов. Иногда эти показатели в сыворотке крови не изменены. В таких случаях решающее значение принадлежит пункцион-ной биопсии печени. При морфологическом исследовании наблюдается диффузное ожирение. Значительная часть гепатоцитов заполнена различной величины каплями жира. В ряде случаев из сливающихся жировых капель образуются жировые кисты.

При ультразвуковом исследовании выявляются множественные односторонние мелкие эхосигналы, дающие своеобразный рисунок паренхимы печени. Плотность расположения этих импульсов зависит от выраженности патологического процесса.

Лечение. Воздействие на причину, вызвавшую нарушение жирового обмена. Ограничение физических перегрузок. Ведущее значение имеет диетотерапия с повышенным содержанием белка (на 10—15 % выше возрастной нормы), увеличением в пищевом рационе жиров растительного происхождения (подсолнечное, кукурузное масла) на 15 % по отношению к общему содержанию жира.

Рекомендуется проведение желчегонной липотроп-ной терапии с систематическим введением витаминов группы В: Be — по 1 мл 2,5 % раствора, Bi2 — 200 мкг (в сочетании с фолиевой кислотой по 0,005 г. 2 раза в день детям школьного возраста), на курс 20—30 инъекций, 2—3 курса в год. Кроме того, следует проводить 2—3 раза в год курсы перорального приема витамина Be по 0,01 г 2 раза в день. Витамин Bi усиливает жировую инфильтрацию печени, поэтому его не назначают при жировом гепатозе. Показаны повторные курсы (2—3 в год) эссенциале. Препарат назначают по 300 мг в капсулах детям дошкольного возраста 2 раза в день, детям школьного возраста — 3 раза. Эссенциале принимают после еды. Длительность курса лечения 1— 3 мес. При выраженной патологии рекомендуется внутривенное капельное введение 5—10 мл в сочетании с 5 % раствором глюкозы (200 мл). Назначают липоевую кислоту по 0,012 г 3 раза в день (ребенку 12 лет), курс лечения — 1 мес или в тех же дозах липамид (амид липоевой кислоты) — 20 % раствор холинхлорида по 5 мл (1 чайная ложка) 2—3 раза в день ребенку 12 лет, курс лечения 2—3 нед, внутривенно капельно — 5 мл 20 % раствора холинхлорида в 50 мл изотонического раствора хлорида натрия, вводят медленно, на курс 14 вливаний (ребенку 12 лет). Витамин Bis — 200 мг в сутки детям школьного, 100 мг — детям дошкольного возраста, курс лечения 1—1,5 мес. Экстракты и гидролизаты печени: сирепар — по 1—2 мл в сутки внутримышечно, всего 10—15 инъекций, ферментные препараты: панкреатин, панзинорм, полизим, холензим (дозы см. Панкреатиты), анаболические средства: неробол, метиландростенолон — по 2,5— 5,0 мг/сут под язык в течение 3—4 нед, ретаболил по 25—50 мг/сут внутримышечно 1 раз в 7—10 дней.

ГЕПАТОЗЫ ПИГМЕНТНЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ (синонимы: доброкачественные гипербилируби-немии, семейная негемолитическая желтуха, ювениль-ная интермиттирующая желтуха, простая семейная хо-лемия). Выявляются в детском и юношеском возрасте, чаще у лиц мужского пола.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежат генетически обусловленные ферменто-патии, в результате которых наблюдаются нарушения внутрипеченочного обмена билирубина. По механизму нарушения билирубинового обмена различают следующие формы болезни.

Мейленграхта—Жильбера синдром. Семейная форма заболевания, чаще выявляется в школьном возрасте. Наследование происходит по доминантному признаку. Болезнь характеризуется повышением в крови уровня непрямого билирубина. В норме непрямой билирубин, поступая в печеночную клетку, связывается под влиянием фермента глюкоронилтрансферазы с глюкуро-новой кислотой. Образованный прямой билирубин через билиарный конец гепатоцита экскретируется в желчные пути. При снижении глюкоронилтрансферазной активности процесс конъюгации билирубина нарушается и в связи с этим выделяется непрямой билирубин.

Клиническая картина. Течение болезни волнообразное. Обострения обычно провоцируются интеркуррентными заболеваниями, нервной и физической перегрузкой. Наблюдается желтушность склер, иногда кожи. В отдельных случаях сохраняется нормальный цвет кожи и склер при повышенном уровне билирубина (холемия без желтухи). Общее состояние обычно не страдает. Печень и селезенка, как правило, не увеличены. У отдельных детей отмечается незначительное увеличение мягкой по консистенции печени, связанное с сопутствующей патологией желчных путей (холецистохолангит, дискинезия желчных путей). Функциональные пробы печени, кроме умеренного повышения уровня билирубина, у подавляющего числа больных не нарушены. Гистологически структура печени не изменена, наблюдаются лишь нерезкие дистрофические изменения гепатоцитов.

Прогноз. Благоприятный, течение заболевания доброкачественное. Крайним вариантом этой формы болезни является полное или почти полное отсутствие глюкоронилтрансферазы и в результате — неспособность печени кнъюгировать билирубин (Криглера— Наджара синдром). В этих случаях желтуха возникает сразу после рождения, носит постоянный характер. Течение болезни тяжелое. В большинстве случаев — смертельный исход в раннем детстве.