ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (синонимы: болезнь Коновалова—Вильсона, гепатоцереб-ральная дистрофия).

Этиология и патогенез. Наследственно обусловленная ферментопатия, характеризующаяся низким содержанием или отсутствием церулоплазмина — белка, синтезируемого печенью и ответственного за транспорт меди. Вследствие недостатка церулоплазмина (медьсвязывающего белка) наблюдаются избыточное отложение меди в ткань печени, ТОЛЧЕНОГО мозга, роговицу, усиленное выведение меди с мочой.

Клиническая картина. Заболевание протекает с неврологической симптоматикой (см. Нервные и психические болезни) и поражением печени (брюшная или печеночная форма).

Печеночная форма. Начало заболевания сопровождается умеренным увеличением печени, иногда с диспепсическими явлениями, геморрагиями на коже. В дальнейшем развивается цирроз печени. Обычно сильнее выражены симптомы портальной гипертензии: гепатоспленомегалия, отечно-асцитический синдром, варикозное расширение вен пищевода и желудка. Выявляются симптомы вторичного гиперспленизма. В других случаях превалируют активность процесса, геморрагический синдром. По мере прогрессирования процесса могут присоединяться (обычно в терминальной стадии) экстрапирамидные расстройства нервной системы (гиперкинезы и др.).

Диагноз. Устанавливается на основании низкого содержания церулоплазмина в сыворотке крови, увеличенного количества выделения меди с мочой, наличия кольца Кайзера—Флейшера (на роговице глаза).

Лечение. Направлено на выведение из организма избыточного количества меди. Диета (см. Хронический гепатит) с ограничением медьсодержащих продуктов (мозги, шоколад, орехи и др.). Применяют препараты, связывающие и выводящие медь из организма: D-пеницилламин, купренил в течение нескольких лет, БАЛ (британский антилюизит), унитиол (по 5 мл 5 % раствора, на курс 25—30 инъекций, повторные курсы проводят через 2—3 мес), ноотропы. Спленэктомия возможна лишь в период стабилизации процесса. Де-токсикация АПВ (аппарат «вспомогательная печень»).

ГЛИКОГЕНОЗЫ. Группа наследственных энзимо-патий, сопровождающихся избыточным отложением гликогена в тех органах, где он откладывается и в норме: печень, почки, мышцы, сердечная мышца. По месту накопления гликогена различают печеночную, почечную, сердечную и генерализованные формы.

В настоящее время по дефекту того или иного фермента известно более 10 типов гликогеновой болезни.

Тип I — печеночная форма (болезнь Гирке). Вследствие дефицита или отсутствия глюкозо-6-фосфатазы не происходит необходимого расщепления гликогена на простые сахара. Поэтому при длительных интервалах в приеме пищи наблюдается низкий уровень глюкозы в сыворотке крови, что проявляется симптомами хронической гипогликемии: вялость, сонливость, влажность кожных покровов; в тяжелых случаях возникают судороги, гипогликемическая кома. Эти симптомы наблюдаются с раннего возраста, особенно они выражены в период 2—3-го года жизни. Печень уплотнена, поверхность ее гладкая, пальпируется вскоре после рождения и к 3—5 годам достигает значительных размеров (нижний полюс ее определяется ниже пупка). Селезенка либо не пальпируется, либо увеличена незначительно. Отставание в росте и избыточное отложение жира в подкожной клетчатке (отрицательный азотистый баланс и ожирение по гипофизарному типу) придают ребенку характерный «кукольный» вид. Ведущие клинические симптомы: резкая гепатомегалия, отставание в росте, гипогликемия, гиперхолестеринемия, ги-перлипидемия, склонность к кетозу (в тяжелых случаях резкая одышка) — связаны с уменьшением количества углеводов, способных к сгоранию. Течение болезни тяжелое.

Диагноз. Для установления характера патологии необходимо определение гликемических и лакта-темических кривых на введение глюкозы, галактозы, адреналина, белка (творога). I тип гликогенозов характеризуется тем, что глюкозофосфат, образующийся при распаде гликогена, при дефиците глюкозофосфатазы не гидролизуется до глюкозы, а обменивается до лактата, избыток которого определяется в крови. Натощак выявляются гипогликемия (следует проводить исследование глюкозооксидазным методом), гиперлактатемия, вызывающая метаболический ацидоз. Нагрузка глюкозой дает диабетоподобную гликемиче-скую кривую.

В норме адреналин активизирует фосфорилазную систему, усиливая распад гликогена и вызывая подъем уровня глюкозы выше исходного на 50—70 % на 40-60-й мшгуте.

Нагрузка адреналином (0,1 мл 0,1 % раствора на 1 год жизни, но не более 1 мл) при I типе из-за блока глюкозо-6-фосфатазы не вызывает гипергликемическо-го эффекта.

Галактозная нагрузка при I типе не проводится, так как усиливается метаболический ацидоз в результате увеличения содержания лактата. Нарушения углеводного обмена ведут к нарушениям липидного обмена. Остальные функциональные пробы изменены нерезко.

При III типе гликогеновой болезни проба с адреналином (натощак) не дает гипергликемического эффекта, а при пробе через 3—4 ч после еды отмечается такой же, как в норме, подъем уровня глюкозы, что позволяет дифференцировать эту форму болезни от I типа. Характерной особенностью III типа является

многогорбый характер гликемических кривых. Течение болезни тяжелое. В случаях, когда не удается установить тип гликогеноза проведением гликемических кривых, показано специальное (с определением ферментного дефекта) биохимическое исследование пунктата печени.

При VI типе гликогеновой болезни (дефицит фос-форилазной системы) содержание глюкозы в крови натощак в пределах нормы, лактата — также в пределах нормы. Выявляется увеличение концентрации лактата после нагрузки галактозой. Проба с адреналином вызывает гипергликемический эффект. Клинические проявления болезни и увеличение печени менее резкие. Течение болезни более легкое.

Лечение. Общий принцип лечения всех типов гликогенозов печени — дробное питание, направленное на поддержание нормогликемии. Суточный рацион необходимо разделить на 6—8 приемов. Дробное питание с равномерным распределением легкорастворимых углеводов в течение суток позволяет поддерживать концентрацию глюкозы в крови не ниже 3,3 ммоль/л. Первый прием пищи в 6—7 ч (каша, чай, глюкозы 15 г), последний — в 22 ч (творог, кефир), а в 24 ч — кукурузный крахмал из расчета 1,5—2,0 г/кг. Назначение в вечерние часы белка и кукурузного крахмала удлиняет сохранение нормогликемии. При снижении концентрации глюкозы натощак до 2,2—2,5 ммоль/л вводится ночное кормление в 2 ч, при уровне глюкозы ниже 2,2 ммоль/л рекомендуются два ночных кормления.

Соотношение основных пищевых веществ при различных типах гликогенозов печени предусматривает при I типе увеличение количества углеводов, при III, VI и IX типах — белков. При этом снижается процентное содержание жира (табл.).

Соотношение основных пищевых ингредиентов при различных типах гликогенозов печени, %
 

При I типе гликогенозов увеличение содержания тлеводов в рационе за счет уменьшения количества шра и частые приемы пищи обусловлены отсутствием юзможности поддерживать нормогликемию за счет люконеогенеза. Снижение количества жиров в рационе диктуется наличием гиперлипидемии.

При выраженной гипогликемии (2,5 ммоль/л и ниже) детям ясельного и дошкольного возраста назначают 0—80 г глюкозы в сутки. В случае наслоения интер-уррентных заболеваний (ОРВИ и др.), при стрессовых итуациях, физическом перенапряжении показано увеичение дозы глюкозы в суточном рационе на 10—15 % для коррекции усиливающейся гипогликемии и метаболических нарушений.

При ухудшении состояния, нарастании гипогликемии, ацидоза необходимо внутривенное капельное введение 5 % раствора глюкозы.

Поскольку при I типе гликогенозов дети отстают в физическом развитии, калорийность рассчитывают по фактической массе тела. Распределение калорийности при I типе в течение суток следующее: 1-й завтрак — 10 %, 2-й завтрак — 10 %, обед — 35 %, полдник — 5 %, ужин — 10 %, кормление перед сном — 15 %, ночной прием пищи — 15 %.

Детям с III типом проводятся идентичные виды терапии.

Детям с VI и IX типами гликогенозов, с менее значительной гипогликемией назначают 6 приемов пищи без ночного кормления со следующим распределением калорийности: 1-й завтрак —15 %, 2-й завтрак —10 %, обед — 35 %, полдник — 10 %, ужин — 15 %, кормление перед сном — 15 %.

В связи с нарушением функционального состояния печени (синдром цитолиза, формирование в школьном возрасте вторичного цирроза печени при I типе в 85,6 %, при III типе — в 71,4 %, при VI и IX типах — в 20 % наблюдений; наличие выраженной жировой инфильтрации печени при I типе) показано назначение диеты № 5. Из рациона необходимо исключить продукты, содержащие фруктозу, галактозу, другие сахара, которые усиливают образование эндогенного лактата (молочной кислоты), пищевой сахар, сорбит, лактозу, содержащиеся в молочных продуктах, мед, свежие и сушеные фрукты, кондитерские изделия, фруктовые воды, соки, большинство овощей, некоторые лекарственные препараты (холосас). Из фруктов больным разрешается употребление зеленых яблок, лимонов, каштанов, которые содержат лишь следы фруктозы, из овощей — капусты, шпината, лука-порея. Разрешается употребление сладких продуктов, приготовленных на глюкозе (печенье «Здоровье», конфеты на глюкозе, варенье, сваренное на глюкозе).

Легкорастворимые углеводы назначают в виде глюкозы, доля которой от общего количества углеводов составляет 5—20 % в зависимости от ее уровня в крови. При наслоении интеркуррентных заболеваний (ОРВИ и др.), стрессовых ситуациях, физических перенапряжениях показано увеличение дозы глюкозы в суточном рационе на 10—15 % для борьбы с усиливающейся гипогликемией и метаболическими нарушениями. При ухудшении общего состояния больного и нарастании гипогликемии и ацидоза необходим курс внутривенных капельных вливаний 5 % раствора глюкозы.

Проводится лекарственная гепатопротекторная и липотропная терапия. В условиях стационара — курс внутривенного капельного введения эссенциале в 200 мл 5 % раствора глюкозы: для детей ясельного и дошкольного возраста 8—10 вливаний, для детей школьного возраста 15—20 в сочетании с пероральным приемом эссенциале в возрастных дозировках ь течение месяца. В поликлинических условиях продолжается
мембраностабилизирующая терапия (эссенциале, кар-сил) повторными курсами в течение 1—2 мес 2 раза в год. Систематически, длительно (6—8 мес) проводится желчегонная терапия курсами по 2 нед в месяц. При вовлечении в процесс поджелудочной железы назначают ферменты (панкреатин, фестал) курсами по 1 мес, 1—2 курса в год.

С целью нормализации жирового обмена используют липоевую кислоту, витамин Bis (возрастные дозы), а также холестирамин. Для детей дошкольного возраста доза холестирамина составляет 2—3 г в сутки, детям школьного возраста дозу увеличивают до 3,0—4,5 г в сутки. Препарат принимают между приемами пищи. Длительность курса 3—6 мес.

С целью коррекции КОС вводят 4 % раствор натрия бикарбоната (в тяжелых случаях внутривенно капельно), дозу которого рассчитывают по формуле: количество 4 % раствора соды BE x масса тела (кг) : 2.

ДИСКИНЕЗИИ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ. Функциональное расстройство двигательной функции желчного пузыря, сфинктера Одци, приводящее к застою желчи.

Этиология и патогенез. Наблюдается при расстройстве нейрогуморальных регуляторных механизмов. Нередко дискинезия желчных путей является следствием невроза, возникает у детей со множественными очагами вторичной инфекции, при лямблиозе, глистной инвазии, после перенесенного вирусного гепатита, дизентерии, при неправильном режиме дня (малоподвижный образ жизни, переутомление в школе), нарушенном режиме питания (нерегулярные или редкие приемы пищи с большими интервалами), насильственном кормлении, конфликтных ситуациях в школе, семье.

Клиническая картина. Основной симптом — боли в животе. При неосложненной форме ди-скинезии температурная реакция, воспалительные изменения в желчи и крови отсутствуют. Наблюдающийся субфебрилитет и другие воспалительные проявления могут быть связаны с очагами хронической инфекции в организме. Формы дискинезии многообразны: гиперкинетическая, гипертоническая и гипотоническая. При гиперкинезии и гипертонии преобладают схваткообразные боли в животе, у девочек пре- и пубер-татного возраста нередко сопровождаются усиленным сердцебиением и болями в области сердца. При гиперкинетической форме наблюдается быстрое опорожнение желчного пузыря: сразу или через 3—5 мин после введения стимулятора (33 % раствор сернокислой магнезии в старшем возрасте, 25 % — в младшем). В норме у здорового ребенка пузырный рефлекс возникает через 10—15 мин после введения стимулятора. В отдельных случаях при гиперкинетической форме имеет место спонтанное опорожнение пузыря. Обычно наблюдаются небольшие порции пузырной желчи светло-коричневого цвета. Рентгенологически также отмечается ускоренное опорожнение желчного пузыря (полное опорожнение за 30 мин). В норме у здорового ребенка через 30 мин после приема желчегонного завтрака (желток куриного яйца) желчный пузырь сокращается в поперечнике наполовину.

При гипертонической форме дискинезии наблюдается более позднее получение пузырного рефлекса после введения раздражителя — через 25—45 мин и позже. Иногда пузырный рефлекс удается вызвать лишь после повторного введения сернокислой магнезии. Количество желчи либо уменьшено, либо определяется по нижней границе нормы. Желчь концентрирования, темно-коричневого или темно-оливкового цвета. В отдельных случаях пузырную желчь получить не удается.

Наиболее часто (в 60—70 % случаев) встречается гипотоническая форма дискинезии. В большинстве случаев эта форма наблюдается при более длительных сроках заболевания и сочетается с воспалительными изменениями в желчных путях. Боли чаще носят тупой, длительный характер. При пальпации болезненность определяется в зоне Шоффара, правом подреберье, эпигастральной области. Наблюдается чаще замедленное получение пузырного рефлюкса. Количество пузырной желчи больше, чем в норме, цвет темно-коричневый. При холеграфии наблюдается удлинение латентного периода.

Лечение. Устранение явлений вегетодистонии, организация режима дня и питания, санация сопутствующих очагов инфекции.

При гипертонической и гиперкинетической формах дискинезии рекомендуются местно тепловые процедуры, седативные препараты (бром, валериана, транквилизаторы), спазмолитические препараты (но-шпа, папаверин, эуфиллин). Папаверин назначают курсами по 2—3 недели ребенку 10—12 лет — по 0,02 г 3 раза в день, ношпу — по 1 или 1/2 таблетки 3 раза в день под контролем самочувствия и показателей артериального давления. При выраженном болевом синдроме рекомендуется проводить парентеральные курсы но-шпы, папаверина, платифиллина по 7—14 дней. При выявлении с помощью УЗИ или холеграфии перегибов, перетяжек желчного пузыря спазмолитические препараты назначают повторными курсами по 10—14 дней в месяц в течение 3—4 мес, в дальнейшем по показаниям — курс в квартал.

Желчегонные (холеретики): холензим, аллохол, хо-логон, синтетические препараты: оксифенамид, цик-валон, никодин (возрастные дозы, см. Холецистохолан-гит) — по 2 недели в месяц в течение 6 мес. Показано физиотерапевтическое лечение: электрофорез новокаина, сернокислой магнезии, папаверина; ультразвук, диатермия, индуктормия, аппликации парафина или озокерита. Тюбаж (метод слепого зондирования) не показан. ЛФК назначается после снятия явлений обострения.

При гипотонической форме нарушения двигательной функции желчного пузыря рекомендуются ней-ротропные средства, преимущественно стимулирующего действия (кофеин, свежезаваренный чай), тюбажи по Демьянову 2—3 раза в неделю (на курс 10—12 процедур) или 1—2 дуоденальных зондирования следует сочетать с приемом холеретиков по 2 нед в месяц в течение 6 мес; лечебная физкультура тонизирующего типа с постепенным увеличением нагрузки, физиотерапевтические процедуры, витамины.

Учитывая, что гипотоническая форма обычно сочетается с воспалением желчного пузыря и желчных протоков, следует проводить антибактериальную терапию и физиолечение: электрическое поле УВЧ, индуктотермия, СМТ (синусоидальные модулированные токи), микроволновая терапия на область печени (см. Холеци-стохолангит) с последующим курсом электростимуляции желчного пузыря, аппликации парафина или озокерита.

ЖЕЛТУХА. Окрашивание кожи, склер и слизистых оболочек в желтый цвет происходит при содержании билирубина в сыворотке крови более 1 мг% по Иен-драсику, или более 21 ммоль/л, и отложении его в тканях.

В зависимости от патогенетических механизмов различают печеночную, или паренхиматозную, гемолитическую, механическую желтухи, а также желтуху, связанную с дефектом ферментных систем.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха. Возникает при массивном поражении печеночных клеток (некроз, дистрофия), вследствие которого нарушается перенос билирубина из крови в желчные пути. Возникает парентхиматозная желтуха при острых гепатитах (вирусный, токсический), обострении хронического гепатита и цирроза печени. Характеризуется повышением уровня прямой фракции билирубина. Одновременно наблюдается повышение активности цитолитических ферментов, при более тяжелом процессе — и мито-хондриальных (см. Гепатит хронический). Наряду с этим могут изменяться показатели белково-синтетиче-ской функции печени и др.

Гемолитическая желтуха. Наблюдается как самостоятельное заболевание (см. Анемия гемолитическая) или симптом при других заболеваниях (при циррозе печени, сопровождающемся значительной спленомегалией, септическом эндокардите, различных заболеваниях крови и др.).

Желтуха вследствие наследственного дефекта ферментных систем. См. Пигментные гепатозы, Синдром Мей-ленграхта—Жильбера, Синдром Криглера — Наджара.

Механическая (подпеченочная), или обтурационная, желтуха. Возникает в результате частичного или полного закрытия желчных путей вследствие аномалии развития желчной системы, образования кисты, закупорки камнем, опухолью, аскаридами, сдавления спайками, перетяжками, паразитарными кистами (эхинококк и др.). Наблюдается внепеченочная и внутрипе-ченочная (холестатическая форма острого вирусного гепатита, хронический холестатический гепатит, билиарный цирроз печени, аномалии развития внут-рипеченочных желчных путей, альвеококкоз и эхино-коккоз печени) формы.

Характерно стойкое повышение уровня прямого билирубина. Пероральная и внутривенная экскреторные холеграфии не всегда позволяют получить изображение, так как может быть нарушена выделительная функция желчного пузыря и печеночной клетки. В этих случаях
проводится диагностическая лапароскопия или лапа-ротомия с одновременным контрастированием желчных путей на операционном столе введением контраста через желчный пузырь.

Желтуха алимен гарного происхождения (каротиновая). Желтушное окрашивание кожи каротином (провитамином А) вследствие длительного употребления большого количества продуктов, содержащих каротин: морковь, мандарины и др. Особенностью этой формы является отсутствие желтушности слизистых оболочек и склер, увеличения печени, а также нормальная окраска кала и мочи. Желтуха постепенно исчезает после прекращения употребления в пищу продуктов, содержащих каротин.

Желтуха медикаментозная. Появляется после лечения акрихином или другими красящями лекарственными средствами. Клинические проявления такие же, как при каротиновой желтухе.

ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ. Характеризуется нарушением стабильности белково-липидного комплекса желчи и выпадением солей холестерина, что ведет к формированию в желчных путях камней. Основной составной частью желчных камней является холестерин, реже образуются билирубиновые и пигментно-известковые камни. Часто камни имеют смешанный состав.

Манифестная форма желчнокаменной болезни характеризуется внезапно развивающимся приступом острых болей в животе в области правого подреберья. Эта форма болезни у детей наблюдается значительно реже, чем у взрослых.

Латентная форма обычно наблюдается при хронических заболеваниях, в частности при хроническом гепатите, циррозе печени. Камни обнаруживаются при ультразвуковом и рентгенологическом исследовании.

Лечение. Направлено на улучшение оттока желчи, проведение противовоспалительной терапии антибиотиками, коррекцию обменных нарушений, на растворение камней дезоксифолиевой кислотой. При рецидивирующем течении с повторными приступами решается вопрос об оперативном лечении.

КРЮВЕЛЬЕ-БАУМГАРТА БОЛЕЗНЬ. Незаращение (аномалия) пупочной вены. Наблюдается в качестве вторичного синдрома при врожденном фиброхо-лангиокистозе печени и циррозе печени.

Клинически определяется расширенное пупочное кольцо, в центре которого пульсирует вена, над которой может выслушиваться шум. Указанные явления трактуются как сосудистый анастомоз — коллатеральное кровообращение. Иногда пупочная вена видна лишь на спленопортограмме. Проводят лечение основного заболевания.

КОМА ПЕЧЕНОЧНАЯ. Острая дистрофия печени, развивается в результате массивного некроза гепатоцитов при острых и хронических поражениях печени.

Способствуют развитию комы интеркуррентные заболевания, диуретическая терапия с нарушениями электролитного баланса, пищеводно-желудочные кровотечения, оперативные вмешательства. Основное значение принадлежит накоплению токсичных продуктов обмена, повышенному содержанию аммиака.

Клиническая картина. Различают 3 стадии. Стадия I характеризуется спутанностью сознания, апатией, вялостью, сменяющимися возбуждением, агрессивностью. Повышение сухожильных рефлексов, нарастание желтухи, геморрагического синдрома. Стадия II — сопорозное состояние, мышечные подергивания, непроизвольные мочеиспускания и дефекация, регидность мышц. Стадия III — собственно кома с полной потерей сознания.

Лечение. См. Реанимация и интенсивная терапия при некоторых неотложных состояниях у детей.

ПОСТГЕПАТИТНАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ. Характеризуется повышением в крови уровня прямого и непрямого билирубина. Возникает после перенесенного острого вирусного гепатита. Вирусный гепатит не является этиологической причиной, а играет лишь роль фактора, выявляющего наследственный дефект метаболизма билирубина.

Диагноз. Постгепатитную гипербилирубине-мию и синдром Дабина—Джонсона и Ротора дифференцируют от хронического гепатита по течению болезни, на основании пункционной биопсии печени (нормальная структура печени) и данных УЗИ.

Синдром Мейленграхта — Жильбера необходимо дифференцировать от гемолитической анемии, при которой ведущим является гемолиз.

Лечение. В период ремиссии необходимо ограничить физические и нервные нагрузки, оберегать от интеркуррентных заболеваний. В период обострения, обычно сочетающегося с болезнями желчных путей, назначают диету № 5, желчегонные средства, витамины. Активные виды терапии (глкжокортикостероиды, физиотерапия на область печени) противопоказаны.

С целью снижения гипербилирубинемии назначают фенобарбитал (люминал) по 0,01 г 2—4 раза в сугки детям дошкольного возраста, по 0,05 г 2 раза в сугки детям школьного возраста, курс лечения 5—7 дней (осторожно: кумуляция!). Повторные курсы с интервалом 5—7 дней. Для индуцирования ферментной системы показаны повторные курсы зиксорина в капсулах: детям дошкольного возраста по 0,1 г 1 раз в сутки, школьного возраста — по 0,1 г 2 раза в сутки в течение 5—7—10 дней. Повторные курсы с интервалом 5—7 дней. При тяжелом течении проводят повторные сеансы гемосорбции.

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРГЕНЗИЯ. Синдром портальной гипертензии возникает вследствие препятствия току крови на одном из участков воротной вены и ее ветвей. В зависимости от локализации препятствия различают 3 вида портальной гипертензии: внутрипече-ночную, внепеченочную и смешанную. Причиной внутрипеченочной формы чаще всего является цирроз печени или фиброхолангиокистоз (см.). Внепеченочная форма портальной гипертензии вызывается патологическим процессом, нарушающим кровообращение в воротной вене и ее крупных ветвях. Это может наблюдаться при врожденном стенозе сосудов, их облитерации, тромбозе, а также сдавлении сосуда рубцами, увеличенными лимфатическими узлами, инфильтратами, опухолями и т. д. Причинами развития внутрипеченочной формы портальной гипертензии при циррозе печени являются сдавление цен.ральных вен узлами-регенератами, сужение и облитерация печеночных сосудов в результате замещения паренхимы соединительной тканью.

При смешанных формах блокады наблюдается сочетание цирроза печени с патологическим процессом в сосудах системы воротной вены.

Нормальное давление в сосудах системы воротной вены составляет 150—190 мм вод. ст. При портальной гипертензии давление может повышаться до 300-400 мм вод. ст. и более.

Величина портальной гипертензии зависит от взаимодействия ряда моментов: выраженности кровотока в сосудах системы воротной вены, развития коллатерального кровообращения, которое способствует сбросу крови из основных сосудистых магистралей и тем самым снижению давления, и других причин.

Различают развитие следующих групп коллатерального кровообращения:

1. Гастроэзофагеальные анастомозы, соединяющие воротную вену с верхней полой веной.

2. Венозные сплетения стенки прямой кишки, которые образуют анастомозы между портальной и ка-вальной системами через геморроидальные вены.

3. Анастомозы, образованные околопупочными венами.

В зависимости от препятствия току крови в основных ветвях воротной вены и развития анастомозов в обход печени к верхней и нижней полым венам в клинической картине преобладают те или иные симптомы: спленомегалия, усиленная венозная сеть в области живота, синдром «голова медузы», пищевод-но-желудочные, иногда ректальные кровотечения, асцит.

Спленомегалия объясняется повышенным кровенаполнением селезенки в связи с препятствием оттоку крови из нее. В дальнейшем в селезенке развивается склеротический процесс. Наибольшую опасность представляют Гастроэзофагеальные коллатерали: при резком их развитии могут возникнуть пищеводно-желудочные кровотечения (кровавая рвота, дегтеобразный стул), при развитии венозных сплетений прямой кишки - ректальные кровотечения у детей. Чаще пищеводно-желудочные кровотечения возникают при внепеченоч-ной форме портальной гипертензии, фиброхолангио-кистозе, так как при них портальная гипертензия выше; реже кровотечения наблюдаются при циррозе. При подозрении на портальную гипертензию необходимо проводить ряд дополнительных методов обследования. Рентгенологическое исследование пищевода и желудка с контрастным веществом помогает диагностировать варикозное расширение вен. При отрицательном результате исследования рекомендуется провести гастро-эзофагофиброскопию. Расширение геморроидальных вен удается отметить при ректороманоскопии и рентгомологическом исследовании прямой кишки с контрастным веществом.

Асцит чаще развивается при внутрипеченочной форме портальной гипертензии при далеко зашедшем процессе. В генезе его, помимо портальной гипертензии, имеют значение понижение коллоидно-осмотического давления, связанное с уменьшением в кровяном русле мелкодисперсных фракций белка, увеличение проницаемости капилляров, нарушение водно-солевого обмена, гиперальдостеронизм и др.

Решающее значение в диагностике портальной гипертензии, определении локализации блока (внутри-печеночный, внепеченочный), степени портальной гипертензии и развития коллатерального кровообращения имеют спленоманометрия и спленопортография (СПГ).

Измерение внутриселезеночного давления (спленоманометрия) и СПГ у детей производят под общим обезболиванием. Предварительно проводят пробу на чувствительность к контрастному веществу. Внутри селезеночное давление измеряют с помощью аппарата Вальдмана (иглу вводят в ткань селезенки). Вслед за этим через эту же иглу в ткань селезенки вводят йод-содержащее контрастное вещество, применяемое для ангиографии, после чего производят серию рентгеновских снимков. На нормальной спленопортограмме отчетливо видны прямолинейная селезеночная и воротная вены, сосудистый рисунок печени.

При циррозе печени в стадии нарушенного воротного кровообращения на спленопортограмме отмечаются характерные признаки: удлинение, извитость и расширение диаметра селезеночной вены, увеличение диаметра воротной вены. Иногда выявляется коллатеральное кровообращение. Сосудистый рисунок печени в той или иной степени обеднен (сосуды редки, сужены и имеют беспорядочное направление), отмечается замедление скорости кровотока в селезеночной и воротной венах.

При внепеченочной блокаде контрастное вещество доходит только до препятствия и далее в сосуды не поступает, рисунка сосудов печени на спленопортограммах не видно.

ФИБРОХОЛАНГИОКИСТОЗ ПЕЧЕНИ (ФХК) (синонимы: врожденный фиброз печени, поликистозная болезнь). Врожденное заболевание печени, характеризующееся усиленным развитием зрелой соединительной ткани, кистозным расширением желчных протоков в портальных трактах и гипоплазией сосудов воротной вены, в результате чего развивается синдром внутри-печеночной формы портальной гипертензии. Имеются явления холангита.

Клиническая картина. Ранним клиническим проявлением ФХК является увеличение размеров живота (без асцита), наблюдаемое с первых месяцев жизни, иногда сопровождающееся неустойчивым стулом, что отражает нарушение ряда процессов пищеварения в связи с формированием портальной гипертензии. Нередко увеличение объема живота педиатрами ошибочно трактуется как проявление рахита. Наблюдается отставание в физическом развитии к дошкольному и школьному возрасту. Печень увеличена, плотность ее при ФХК более выражена, чем при циррозе, «каменистая». С увеличением возраста присоединяется спленомегалия.Чем тяжелее процесс в печени, тем больше спленомегалия и тем раньше она возникает. У 39 % детей возникают пищеводно-желудочные кровотечения, наблюдаются расхождение пупочного кольца, выбухание умбиликальной вены — развитие коллатерального кровообращения при нарастании портальной гипертензии (синдром Крювелье — Боумгар-тена), у 36 % — асцит. Признаки кровотечения: рвота кровью, темный дегтеобразный стул — чаще возникают на фоне интеркуррентных заболеваний (ОРВИ), оперативного вмешательства или диуретической терапии. Симптомы печеночной недостаточности длительное время не выражены. Для выявления портальной гипертензии проводят рентгенографию пищевода с барием, спленоманомегрию и СПГ. Синдром портальной гипертензии подтверждается высокими цифрами внут-рипортального давления; показатели гепато- и спле-номанометрии колеблются от 300 до 400 мм вод. ст. и выше (в норме давление 190—200 мм вод. ст.). У большинства детей (78 %) при рентгенографии пищевода с барием определяется варикозное расширение вен пищевода. На СПГ обнаруживается патогномонич-ный признак — сужение ствола воротной вены. Диаметр воротной вены при этом меньше диаметра селезеночной либо имеет одинаковый с нею калибр. Сосудистый рисунок печени на СПГ указывает на частичную блокаду портального кровообращения различной степени распространенности. Характерно развитие мощною коллатерального кровообращения. В 93 % случаев на СПГ отмечается сброс контрастного вещества в гастроэзофагеальную область.