КРИПТОРХИЗМ. Довольно распространенная аномалия развития у детей, которая характеризуется отсутствием одного или обоих яичек в мошонке.

Этиология и патогенез. В основе крип-торхизма лежит дисфункция половой системы в целом, выражающаяся в первичном поражении яичек и скрытой недостаточности лютеинизирующей функции гипоталамо-гипофизарной системы. Эти изменения могут быть связаны с набором половых хромосом, дифференциацией половых желез плода, уровнем хориони-ческого гонадотропина матери и лютеинизирующего гормона плода, развитием нервно-мышечного аппарата паховой области и мошонки. Наиболее частыми являются две последние причины. Задержка яичка может происходить по пути его физиологического опускания (в забрюшинном пространстве — брюшной крипторхизм или в паховом канале — паховый крипторхизм) или вне этого пути (эктопия яичка). При эктопии яичко располагается под кожей промежности, брюшной стенки или бедра и др. При ложном крипторхизме отсутствует постоянная фиксация яичек в мошонке.

Клиническая картина. При отсутствии в мошонке одного или двух яичек отмечается подтянутая мошонка, отсутствующее яичко удается, как правило, пальпировать через брюшную стенку, низвести по ходу пахового канала или в мошонку. Осмотр проводят в положении стоя и лежа. Иногда яички определить не удается. Возможно сочетание крипторхизма с паховой грыжей. Тяжелыми осложнениями крипторхизма являются злокачественное перерождение яичка, заворот и ущемление неопустившегося яичка, в постпубертатном периоде — гипогонадизм и бесплодие.

Диагноз. Не вызывает затруднений. Труднее дифференцировать крипторхизм от эктопии яичка. Если при осмотре обнаружить яички не удается, тогда предполагают брюшной крипторхизм, эктопию или аплазию яичек. Используются определение в крови уровня лютеинизирующего гормона (Л Г) и УЗИ внутренних гениталий. Последним средством диагностики является лапаротомия.

Прогноз. При правильном и своевременном лечении благоприятный.

Лечение. Оперативное при осложненном крипторхизме и при неэффективном гормональном лечении. Гормональное лечение начинают с грудного возраста.

ОЖИРЕНИЕ. Широко распространено во всех развитых странах. В СССР, по данным 1980 г., ожирением страдало 5—8 % детей дошкольного возраста и 15— 20 % школьников.

Этиология и патогенез. Наиболее признанная классификация (Л. А. Цывильская, Ю. А. Князев) выделяет следующие формы ожирения: 1. Первичное ожирение (конституционально-экзогенная, простая и осложенная, алиментарная формы). 2. Вторичное ожирение (церебральное, гипоталамическое, эндокринное). 3. Смешанное ожирение. 4. Редкие формы. При первичном ожирении имеется конституциональная склонность к накоплению жира в организме (конституционально-экзогенное) или смещение динамического равновесия поступление энергии расход энергии в сторону первого. В понятие «конституциональное» входят генетические факторы, индивидуальные особенности нервно-гормональной регуляции, своеобразие строения и метаболизма жировой ткани. Эти признаки наследуются. Экзогенное влияние — это отягощенный анамнез (акушерский анамнез матери, асфиксия плода, переедание, малоподвижный образ жизни, инфекции, интоксикации, травмы, операции, пубертатный период, перемена климата и пр.). Вторичное ожирение вызывают патологические процессы, ведущими среди них являются церебральные нарушения, гипоталамические расстройства или эндокринные заболевания. Ожирение при этом имеет соответствующее название. Смешанное ожирение развивается вследствие нескольких этиопатогене-тических факторов. Редкие формы относятся к смешанному ожирению.

Клиническая картина. Выделяют 4 степени ожирения в зависимости от процентного превышения средней массы тела для данного роста ребенка определенного возраста: I степень — на 15—25 %, II степень — на 26—50 %, III степень — на 51 — 100 %, IV степень — более 100 %. Быстро прогрессирующим считается течение, когда нарастание массы тела за год превышает нормальный прирост в 2 и более раза. Увеличение массы тела в 1,5—2 раза — медленное прогрессирование. При стабилизации процент превышения массы тела на определенном отрезке времени остается одинаков. Регрессия процесса характеризуется уменьшением процента лишней массы тела. Самой распространенной является конституционально-экзогенная форма, при которой тучность в семьях встречается в 100 % случаев (в здоровой популяции до 15 %). При простой форме конституционально-экзогенного ожирения дети жалоб не предъявляют, степень ожирения I или II, течение ожирения медленно прогрессирующее или стабильное. При осмотре никаких отклонений не отмечается. В случае перехода в осложненную форму самочувствие нарушается. Жалоб тем больше, чем длительнее срок ожирения (утомляемость, потливость, головные боли, повышенный аппетит, жажда, раздражительность, боли в области сердца и ногах, сердцебиение, нарушение менструального цикла, отставание в половом развитии). При осмотре определяется выраженное нарушение трофики кожи: мраморность, цианоз, фолликулит, стрии, гиперпигментация кожных складок. Отложение избыточного жира преимущественно в подкожной клетчатке на груди, животе и ягодицах. Степень ожирения II или III. Изменяется артериальное давление: вначале отмечается склонность к гипотензии и брадикардии, в последующем — гипертензия и тахикардия. У части мальчиков происходит некоторое запаздывание полового развития, у некоторых девочек — более раннее появление вторичных половых признаков, но при этом менструальный цикл нарушен. Часто выявляется нарушение углеводного (гипергликемия, глюкозурия, нарушение толерантности к глюкозе) и жирового (гиперхолестеринемия, гиперли-пидемия) обмена. Нарушение углеводного обмена, возникшее в детстве, у взрослых трансформируется в сахарный диабет. Липидемия приводит к раннему атеросклерозу. Конечным выражением осложненной формы ожирения является вторичный гипоталамический синдром.

Алиментарное ожирение развивается при усиленном нерациональном питании здорового ребенка, встречается редко. Больших степеней ожирения не отмечается, ожирение легко регрессирует при соответствующей диете. При церебральном ожирении характерны поражение ЦНС, возникшее в антенатальном или постнаталь-ном периоде, снижение интеллекта, двигательные нарушения. Степень ожирения бывает разная, существует опасность развития самых тяжелых форм. Течение зависит от поражения ЦНС и экзогенных влияний. Ги-поталамическое ожирение (первичный гипоталамический синдром) является следствием перенесенных ней-роинфекций или травм. Быстро прогрессирует. Клинические симптомы аналогичны вторичному гипоталамическому синдрому. Эндокринное ожирение втречается редко. Ведущими являются эндокринные нарушения. Наиболее тяжелая форма представлена болезнью Кушинга и опухолью надпочечников. Смешанное ожирение, к которому относятся и редкие формы, в своей основе имеет различные сочетания разнообразных причин.

Диагноз. Не представляет трудностей. Для дифференциальной диагностики различных форм необходимо учитывать данные анамнеза, клинические проявления, данные неврологического обследования, консультации окулиста и гинеколога.

Прогноз. Благоприятен на ранних сроках заболевания и зависит от формы ожирения.

Лечение. Диетотерапия является обязательной при всех формах ожирения. Рекомендуется разнообразная пища с достаточным количеством витаминов и минеральных веществ и исключением острых блюд и приправ. Рекомендуются паровая и отварная пища, сырые овощи, ограничение или исключение из пищи легкоусвояемых углеводов, уменьшение содержания жира до 70 % физиологической нормы, увеличение белковых ; компонентов в пище. Суточную калорийность пищи постепенно снижают на 10—20 % при I степени ожирения, на 30 % — при II степени, на 40—50 % — при III степени ожирения. Распределение калорийности в течение суток: 30—40 % на завтрак, 30 % на обед, 10 % на ужин и 10 % на полдник. Рекомендуется 5—6-раз-овое питание, последний прием пищи в 18 ч. Разгрузочные дни назначаются 1—2 раза в неделю. Для медикаментозного лечения используют препараты липо-тропного и мембраностабилизирующего действия: липомид, адипазин, ксидифон, витамин Е. При нарушениях углеводного обмена назначают адебит. В лечении больных с гипоталамическим синдромом и церебральными нарушениями принимает участие невропатолог; назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, транквилизаторы, ноотропные препараты. Рекомендуются достаточно нагрузочная лечебная физкультура и широкий двигательный режим. Необходимы санация очагов инфекции и использование средств, повышающих иммунитет.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ (ППР). Характеризуется появлением вторичных половых признаков у девочек до 7 лет, у мальчиков до 9 лет. Встречается не часто. Классификация ППР (Т. В. Семичева, М. А. Жуковский): 1. Истинное ППР (конституциональная или идиопатическая форма, церебральная форма). 2. Ложное ППР (надпочечни-кового генеза, гонадального генеза, экзогенно-медика-ментозного генеза). 3. Неполная форма (изолированное увеличение молочных желез — телархе), изолированное половое оволосение (адренархе). При идиопа-тической форме никаких изменений со стороны нервной системы и эндокринных желез обнаружить не удается. Церебральная форма является следствием поражения гипоталамо-гипофизарной системы в результате инфекционных, гипоксических и токсических воздействий в антенатальный или перинатальный период, а также повреждения или разрушения опухолью этих отделов мозга. Ложные формы ППР вызываются гор-монпродуцирующими опухолями надпочечников или гонад либо встречаются при врожденном адреногени-тальном синдроме. Экзогенно-медикаментозные формы возникают при применении половых гормонов. Генез неполных форм не совсем ясен. Вероятно, имеет значение действие плацентарного хорионического го-надотропина и материнских эстрогенов, первичных ги-поталамо-гипофизарных нарушений.

Клиническая картина. Истинное ППР развивается по изосексуальному типу. При конституциональной форме половое развитие детей правильное, физическое развитие ускоренное, с ранним закрытием зон роста костей и низкорослостью. Возможны беременности и роды в возрасте 5—10 лет. При церебральной форме ППР характерны раннее появление вторичных половых признаков, ускоренное физическое развитие, выявляется изменение черепных нервов, двигательных, чувствительных и рефлекторных сфер. На ЭЭГ и КТ фиксируется внутричерепная гипертензия, патология гипоталамических структур или опухоль. В крови — повышение уровня ЛГ и снижение уровня ФСГ. У детей отмечаются отставание в психическом развитии, бытовая окраска интересов и повышенное сексуальное влечение. При ложном ППР надпочечни-кового генеза выражены вирилизирующие черты, половое развитие у мальчиков идет по изосексуальному типу, у девочек — по гетеросексуальному типу. В основе этой патологии могут быть опухоли надпочечника или андреногенитальный синдром. Необходима консультация гинеколога. Определяют уровень в крови 17-оксикортикостероидов, в моче — 17-кетостероидов, проводят сканирование надпочечников и внутренних гениталий. При гонадальном ППР у мальчиков при наличии опухоли яичка развитие идет по изосексуальному типу. Пораженное яичко обычно увеличено, плотное, иногда бугристое. Второе яичко недоразвито или атрофично. В моче увеличено содержание 17-кетостероидов за счет тестикулярных фракций. Возможна ги-некомастия, когда часть андрогенов трансформируется в эстрогены. Гонадальный ППР у девочек возникает в результате гормонально-активной опухоли яичника, развитие по изосексуальному типу. Появляется менст-руальноподобные выделения, как правило, ациклические. При ректальном исследовании определяется значительное увеличение одного яичника. В моче высокое содержание эстрогенов. Исключительно редко у девочек возможен вирильный синдром яичникового происхождения. При неполной форме ППР телархе встречается довольно часто, в основном у девочек, адренархе исключительно редко. Как правило, телархе замечают с первых дней или месяцев жизни, адренархе появляется позже. Кроме этого одного признака, других признаков ППР нет. Психическое и физическое развитие таких детей нормальное. Телархе и адренархе остаются обычно до пубертатного периода.

Прогноз. Зависит от основного заболевания.

Лечение. При истинном ППР симптоматическое, используется подавляющая антигонадотропная терапия андрокуром. Оптимальная доза для девочек 50—75 мг в сутки, для мальчиков 75—100 мг. Ложные формы ППР требуют оперативного вмешательства, кроме врожденного адреногенитального синдрома и экзогенно-медикаментозных форм. Неполные формы никакого лечения не требуют.