АНЕМИЯ КУЛИ (синонимы: талассемия, мишене-видноклеточная анемия). Заболевание семейно-наслед-ственного характера, обусловленное нарушением синтеза нормального гемоглобина (А) и содержанием большого количества фетального гемоглобина (F), что ведет к дегенеративным изменениям и ускоренному разрушению эритроцитов.

Клиническая картина. Характерна прогрессирующая анемия гипохромного типа с нормобластемией, увеличением селезенки и печени, серо-желтушной окраской кожи, системным остеопорозом, деформациями лицевого черепа.

Диагноз. Основывается на клинике-гематологических данных и обнаружении мишеневидных эритроцитов с центральным расположением гемоглобина.

Прогноз. Зависит от формы заболевания и возраста ребенка, в котором проявились клинические симптомы. Только при малой и минимальной гетерозиготной талассемии дети достигают зрелого возраста.

Лечение. Симптоматическое лечение малоэффективно. Трансфузии эритроцитной массы и сплен-эктомия дают временный эффект.

АНЕМИЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКАЯ (пернициоз-ноподобная). Клинико-гематологический симптомо-комплекс, объединяющий группу заболеваний, характеризующихся макроцитарной анемией и мегалобла-стическим типом кроветворения.

Этиология и патогенез. Классическая

пернициозная анемия (Адцисона—Бирмера) у детей, как правило, не встречается. Мегалобластический эрит-ропоэз, приводящий к нарушению созревания эритроцитов, обусловлен дефицитом витамина Ви фолиевой кислоты, который может развиться при воздействии различных патогенетических механизмов: частых инъекций, неполноценного питания, вскармливания козьим молоком (у детей младшего возраста), целиакии (нарушение всасывания из кишечника), хронических болезней желудочно-кишечного тракта и печени, глистной инвазии (широкий лентец и др.).

Клиническая картина. Характеризуется симптомами основного заболевания. Ухудшается аппетит, дети не прибавляют в массе. Кожа и слизистые оболочки бледные, с субиктеричным оттенком, иногда геморрагии на коже. В крови — признаки макроци-тарной нормо- или гипохромной анемии различной степени, гранулоцитопения и тромбоцитопения, иногда эозинофилия. Костный мозг богат клетками мегало-бластического типа эритропоэза (до 70 % всех эритронормобластов). Нередко встречаются гигантские метамиелоциты и мегакариоциты неправильной формы. Течение хроническое.

Диагноз. Устанавливают на основании клинической картины, картины периферической крови и костного мозга.

Прогноз. Зависит от основного заболевания. В ряде случаев благоприятный.

Лечение. Показаны витамин В и фолиевая кислота в возрастной дозировке; большие дозы аскорбиновой кислоты, препараты печени; диета, богатая белками, с ограничением жиров; лечение основного заболевания; при воспалительных процессах — антибиотики.

АНЕМИЯ МИШЕНЕВИДНОКЛЕТОЧНАЯ. См. Анемия Кули.

АНЕМИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ. Малокровие, обусловленное функциональной слабостью кроветворения, еще недостаточно приспособленного к вне-утробной жизни.

Этиология и патогенез. Ранняя анемия недоношенных (с 1—2-й до 5—7-й недели жизни) связана либо со снижением гемопоэтической функции костного мозга вследствие недостаточного образования эритропоэтинов или дефицита фолиевой кислоты, либо с недостатком витамина Е, что ведет к нарушению стабильности мембраны эритроцитов и более легкому их разрушению. Поздняя анемия (со 2—3-го месяца до 1,5—2 лет) зависит от дефицита железа и истощения его тканевых запасов.

Клиническая картина. Характерны бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Ранняя анемия носит нормо- или гиперхромный характер, при поздней анемии — гипохромия, микроцитоз. Уровень железа в сыворотке снижен.

Диагноз. Устанавливают на основании анамнеза, клинической картины и гематологических данных.

Прогноз. Благоприятный.

Лечение. Ранняя анемия в силу нарастающих регенераторных возможностей гемопоэза не требует специального лечения. Необходимы хороший гигиенический уход, диета. Препараты железа, витамин В нецелесообразны. При дефиците фолиевой кислоты или витамина Е необходимо их восполнение. При поздней анемии длительно применяют препараты железа в комбинации с большими дозами аскорбиновой кислоты, препаратами кобальта. Профилактика поздней анемии недоношенных заключается в организации правильного режима, ухода и питания, а также применении препаратов железа с 8—10-й недели жизни.

АНЕМИЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ (острая и хроническая). Малокровие, возникающее вследствие обильных однократных или незначительных, но длительно повторяющихся кровотечений.

Этиология и патогенез. Малокровие новорожденных может быть обусловлено повреждением сосудов плаценты или пуповины и появлением как наружного, так и скрытого кровотечения, при котором кровь плода попадает в кровеносное русло матери. Кро-вопотери у детей грудного, младшего и старшего возраста бывают связаны с механической травмой, геморрагическими диатезами, заболеваниями органов кроветворения, желудочно-кишечного тракта (варикозное расширение вен пищевода, полипы), почек (гломеру-лонефрит) и др.

Острая потеря 30—33 % от общего количества крови может привести к шоку со смертельным исходом. При хроническом кровотечении организм ребенка может перенести большую кровопотерю (до 50 %).

Клиническая картина. Характерны слабость, головокружения, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек; тахикардия, систолический шум на верхушке сердца. В крови — признаки нормо- или гипохромной анемии, анизоцитоз, небольшой лейкоцитоз, умеренный ретикулоцитоз.

Диагноз. Не представляет трудностей, за исключением случаев острой анемии новорожденных в результате скрытого кровотечения. Отсутствие признаков гемолиза, увеличения печени и селезенки позволяет дифференцировать анемию от гемолитической болезни новорожденных.

Прогноз. Зависит от остроты кровопотери и характера болезни, сопровождающейся кровотечением.

Лечение. Остановка локального кровотечения. Трансфузия цельной свежей крови с гемостатической целью, эритроцитной массы в качестве заместительной терапии, тромбоплазмы; аскорбиновая кислота, рутин. Препараты железа; диета, богатая белками, витаминами, лечение основного заболевания.

ВАКЕЗА БОЛЕЗНЬ. См. Эритремия.

ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (синонимы: болезнь Шенлейна—Геноха, геморрагический капилляро-токсикоз). Заболевание сосудистой системы (микро-тромбоваскулит), характеризующееся полиморфной сыпью и волнообразным течение. Относится к «болезням иммунных комплексов».

Этиология и патогенез. Болезнь возникает под действием ряда экзогенных факторов: различных вирусных и бактериальных инфекций, прививок, травм, охлаждения, лекарственных и пищевых аллергенов. В основе ее лежат повреждающее действие циркулирующих иммунных комплексов на стенки микрососудов, нарушение микроциркуляции, микротромбоз.

Клиническая картина. Различают в основном кожно-суставную и абдоминальную формы заболевания. Характерны общее недомогание, бледность, пастозность, повышение температуры тела от субфеб-рильных до высоких цифр; полиморфная, симметрично расположенная папулезно-геморрагическая сыпь, нередко явления полиартрита (припухлость, болезненность суставов). При абдоминальном синдроме отмечаются резкие приступообразные боли в животе, симулирующие картину острого живота, обусловленные геморрагическими высыпаниями на брюшине и стенках кишечника, симптомы кишечного кровотечения. Одновременно наблюдаются и кожные высыпания. Поражения почек, протекающие по типу подострого гло-мерулонефрита, утяжеляют состояние ребенка и ухудшают прогноз. Изменений периферической крови, за исключением нейтрофильного лейкоцитоза в тяжелых случаях, как правило, нет. Количество тромбоцитов нормальное. Длительность кровотечения не изменена.

Диагноз. При характерной клинической картине несложен. Затруднения могут возникнуть при абдоминальной форме, которая отличается от острых хирургических заболеваний характером болей (без определенной локализации) и наличием небольшого количества кожных высыпаний. Течение острое, подострое, рецидивирующее и хроническое.

Прогноз. В большинстве случаев благоприятный. Значительно ухудшается при почечном синдроме в связи с возможностью развития хронического гло-мерулонефрита, а также при инвагинации или перфорации кишечника.

Лечение. Строгий постельный режим. Гепари-нотерапия в индивидуально подобранных дозах (100— 300 ЕД/кг в сутки подкожно) под строгим лабораторным контролем. Назначают криоплазму, курантил, десенсибилизирующие средства (тавегил, супрастин, димедрол по 0,015—0,025 г 2 раза в день), аскорбиновую кислоту, рутин, витамин Р, в тяжелых случаях — пред-низолон по 5—15 мг в сутки. Диета с исключением индивидуальных сенсибилизирующих факторов.

ВЕРГОЛЬФА БОЛЕЗНЬ. См. Пурпура тромбоцито-пеническая.

ВЕРГОЛЬФОВ СИМПТОМОКОМПЛЕКС. См. Пурпура тромбоцитопеническая.

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (анемия гемолитическая с ге-моглобинурией). У детей встречается чаще в виде вторичного, так называемого ПИГ-синдрома (пароксизмальный интравазальный гемолиз) при гипопластической анемии, иногда на фоне ОРВИ.

Этиология и патогенез. Причиной острого массивного внугрисосудисгого разрешения эритроцитов с выведением гемоглобина с мочой могут быть различные облигатные и факультативные факторы: групповая и резус-несовместимость, отравление уксусной эссенцией, попадание в кровь змеиного, грибного, рыбного ядов, развитие анаэробного сепсиса, образование аутоиммунных антиэритроцитарных антител, гемолитическая болезнь от охлаждения, физической перегрузки, провоцируемые лекарственными препаратами гемоглобинурии при врожденном дефиците глюкозофосфатдегидрогеназы.

Клиническая картина. Характерна резкая бледность кожных покровов без выраженной желтухи. Селезенка, как правило, не увеличивается. Отмечается умеренная гепатомегалия. Моча темной окраски, цвета черного пива или крепкого раствора калия перманга-ната. В крови признаки резкой анемии, ретикулоцитоз, иногда лейкемоидная реакция; умеренная билируби-немия за счет непрямой фракции, положительная проба Хэма и сахарозный тест, гиперсидеремия. Течение острое. Различают тяжелую, средней тяжести и легкую формы заболевания.

Диагноз. Основывается на клинико-гематологической картине, характерной окраске мочи, пробе Хэма и сахарозном тесте.

Прогноз. Чаще благоприятный. Возможны рецидивы.

Лечение. Применяют кортикостероидные гормоны (преднизолон до 1,5—2,0 мг/кг), анаболические стероиды, трансфузии отмытых эритроцитов. Препараты железа, витамин В2, переливание цельной крови противопоказаны. Спленэктомия неэффективна.

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. См. Болезни органов мочевой системы.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ. См. Болезни новорожденных и недоношенных детей.

ГЕМОФИЛИЯ. Форма кровоточивости, свойственная лицам мужского пола, выявляющаяся в раннем детстве.

Этиология и патогенез. Заболевание се-мейно-наследственного характера, связанное с нарушением системы гемостаза в первой фазе. Кровоточивость при гемофилии обусловлена недостаточным образованием активного плазменного тромбопластина вследствие дефицита фактора VIII — антигемофиль-ного глобулина (гемофилия А), фактора IX — Крист-маса (гемофилия В) или некоторых других (гемофилия С и др.).

К л и н и ч е с к ая картина. Характерны кровоизлияния в ткани при малейшей травме; длительные, иногда профузные кровотечения после экстракции зубов; частые кровоизлияния в суставы (гемартрозы) с последующим анкилозированием; носовые, горловые, почечные кровотечения. При обширных гематомах повышается температура тела, отмечается небольшая би-лирубинемия. Изменения картины крови непатогномоничны. После обильных кровотечений развивается постгеморрагическая анемия. Количество тромбоцитов, ретракция сгустка, длительность кровотечения не изменены.

Диагноз. Основывается на клинической картине и семейном анамнезе. Дифференциация типов гемофилии возможна только при специальном исследовании свертывающей системы крови.

Прогноз. Серьезен в связи с возможностью профузных кровотечений и кровоизлияний в жизненно важные органы.

Лечение. Важны тщательный уход, профилактика травм, ушибов. При обострении применяют систематические трансфузии свежей антигемофильной плазмы (по 50—100 мл) и антигемофильного глобулина, криопреципитата; при кровотечениях — местные гемостатические мероприятия (тампонада, давящая повязка, холодные компрессы), повторные (через 6—8 ч) переливания свежей плазмы. Хлорид кальция, викасол малоэффективны. Больным гемофилией В показано переливание консервированной крови. При гемартрозах показаны покой, холодные компрессы. Тяжелые анкилозы требуют ортопедического лечения (этапная редрессация с помощью гипсовых повязок). Лучевая терапия гемартрозов в детском возрасте нежелательна. Профилактика рецидивов проводится путем периодического введения криопреципитата.

ГОШЕ БОЛЕЗНЬ. Системное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекаются печень, селезенка, лимфатические узлы, костный мозг и кости, а также нервная система.

Выделяют две основные формы заболевания — хроническую, встречающуюся преимущественно у взрослых, и острую, поражающую детей.

Этиология и патогенез. Установлена аутосомная наследственность, носящая в одних случаях доминантный, а в других — рецессивный характер. При болезни Гоше в ретикулогистиоцитарных клетках селезенки накапливается субстанция, идентифицированная как глюкоцереброзид. Накопление последней в лизосомах свидетельствует о дефиците глюкоцереб-розидазы ф-глюкозидазной кислоты). В связи с этим болезнь Гоше рассматривается как гистиоцитарный це-реброзидоз.

Вследствие инфильтрации органов патологическими клетками Гоше развиваются прогрессирующая гепато-спленомегалия, нарушения костно-мозгового гемопоэза и иммунокомпетентной клеточной системы.

Клиническая картина. В ряде случаев значительно выраженная спленомегалия отмечается уже в раннем детском возрасте. Субъективные жалобы могут длительное время отсутствовать, хотя такие больные, как правило, отстают в физическом развитии. При бурном прогрессировании болезни в процесс вовлекается костная ткань, страдает интеллект.

Диагноз. Основывается на выявлении в костномозговом пунктате или пунктате селезенки типических клеток Гоше. В диагностике используется также метод определения сниженной активности D-глюкози-дазной кислоты, который позволяет также выявить бессимптомных носителей гена болезни Гоше.

Лечение. Радикальных методов не существует. При наличии выраженной спленомегалии, явлений ги-

перспленизма производят спленэктомию. В дальнейшем осуществляется терапия, направленная на улучшение функции печени, коррекцию иммунологичесга нарушений; локальное применение лучевой терапии при наличии единичных костных очагов поражения. Цитостатическая терапия существенного эффекта не оказывает.

КРИСЧЕНА-ШЮЛЛЕРА БОЛЕЗНЬ. См. Х-гистиоцитоз.

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ. Реактивные обратимые состояния кроветворной системы, при которых картина периферической крови напоминает лейкемическую.

Этиология и патогенез. Различают две группы лейкемоидных реакций: 1) лейкемоидные реакции миелоидного типа могут наблюдаться при различных инфекциях (сепсис, туберкулез, гнойные процессы, крупозная пневмония, скарлатина, дифтерия, дизентерия), интоксикациях (лекарственная, азотеми-ческая уремия), лимфогранулематозе, метастазах опухолей в костный мозг, ионизирующей радиации (лучевая терапия). К ним относятся и эозинофильные лейкоцитозы, причиной которых нередко является глистная инвазия (аскаридоз, особенно в стадии миграции, описторхоз, трихинеллез и др.), аллергические состояния (лекарственная болезнь, коллагенозы, ревматизм); 2) лейкемоидные реакции лимфатического и моноци-тарно-лимфатического типа (см. также Лимфоцитоз инфекционный, Мононуклеоз инфекционный) могут отмечаться при коклюше, ветряной оспе, краснухе, скарлатине, туберкулезной интоксикации. В происхождении лейкемоидных реакций, помимо специфического фактора (вирусы, токсины глистов, инфекционные агенты), большое значение имеет индивидуальная реактивность организма ребенка.

Клиническая картина. Преобладают симптомы основного заболевания. Лейкемоидные реакции миелоидного типа характеризуются умеренным лейкоцитозом — чаще 12,0—30,0- 109/л и сублейкемическим сдвигом в лейкограмме до миелоцитов, иногда до ми-елобластов (миелобластический тип). Может наблюдаться лейкемоидный сдвиг в формуле крови без выраженного лейкоцитоза и, наоборот, — небольшой сдвиг в лейкограмме до палочкоядерных и единичных метамиелоцитов при высоком лейкоцитозе (40,0-50,0-109/л). При лейкемоидной реакции лимфатического типа — умеренный лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом (до 70—90 %). Остальные гематологические показатели существенно не изменены.

Диагноз. Основывается на наличии клинической картины того или иного заболевания, при котором возможна лейкемоидная реакция, и отсутствии симптоматологии лейкемического процесса. Отсутствие бла-стных форм в периферической крови при выраженном лейкоцитозе (30,0—50,0 • 109/л и выше) практически исключает предположение об остром лейкозе. В трудных для диагностики случаях необходимо исследование пунктатов костного мозга, лимфатических узлов, селезенки.

Прогноз. Зависит от основного заболевания. В большинстве случаев благоприятный.